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一、概述

1．神经精神性狼疮：神经精神性狼疮可发生在狼疮诊断之前、同时或之后，但多发生在诊断后的头一年，且有病情活动的情况下(50%~60%)。(证据：2B)

2. 累积发病率(证据：2B)：常见表现(累计5%~15%)为脑血管病和癫痫；较少见表现(1%~5%)为严重认知障碍、重度抑郁、急性意识模糊状态和外周神经障碍；而罕见(<1%)表现为精神病、脊髓炎、舞蹈症、颅神经病和无菌性脑膜炎。 河南大学淮河医院中西医结合风湿科娄广亮

3. 危险因素：与原发性神经精神性狼疮高度相关(增高5倍)的危险因素包括狼疮病情活动、有严重的神经精神性狼疮表现史(尤其是认知障碍和癫痫)、抗磷脂抗体阳性(尤其是有脑血管病、癫痫和舞蹈症患者)。(证据：2B)

4．诊断：狼疮患者新出现不能解释的神经精神症状或体征时，其初始的检查与非狼疮性神经精神疾病患者相似(证据：2D)。根据不同的神经精神表现，需做的检查包括腰穿和脑脊液分析(主要除外中枢神经系统感染)、脑电图、认知功能的神经精神评估、神经传导检查及影像学(MRI)以评价大脑结构及功能(证据：2D)。脑和脊髓MRI推荐行传统序列(T1/T2，FLAIR)、DWI和钆强化的T1序列(证据：1A)

5．治疗：除外其他非狼疮相关的因素后，提示免疫/炎症病变的神经精神表现(如急性意识模糊状态、无菌性脑膜炎、脊髓炎、颅神经和外周神经病变及精神病)适于用糖皮质激素和免疫抑制剂(证据：1A) 。出现与抗磷脂抗体相关的临床表现，尤其是血栓性脑血管病时，应使用抗血小板/抗凝治疗 (证据：2B)。还应对症治疗(如抗惊厥、抗抑郁)和针对诱发因素的治疗(如感染、高血压和代谢异常) (3D) 。抗血小板药物应作为有持续中高滴度抗磷脂抗体阳性狼疮患者的一级预防措施 (证据：2D)。

二、具体措施

1.脑血管病：狼疮患者的动脉粥样硬化/血栓/栓塞性脑血管病较常见，出血性卒中较罕见，而血管炎导致的卒中很罕见，故常不需使用免疫抑制剂 (2B) 。对于满足抗磷脂综合征分类标准且发生了卒中的患者应考虑长期抗凝作为卒中复发的二级预防 (2C) 。

2. 认知障碍：轻中度认知障碍很常见，但导致功能损害的严重认知障碍较少见，且常需临床神经精神科大夫协助下行神经精神测试以证实 (2B) 。对狼疮和非狼疮相关因素进行管理并进行精神教育支持可阻止认知障碍的进一步加重；仅有少数患者发生进行性认知功能减退 (2C) 。

3. 抽搐：狼疮患者较常出现单次抽搐发作且与病情活动度相关。复发率与普通人群相似(2B)。核磁和脑电图等诊断性检查目标是除外结构性大脑疾病及炎症或代谢异常(2D)。核磁上无抽搐相关性病变且抽搐发作后脑电图无明确痫性异常时，单次抽搐发作后暂不予抗癫痫药。反复发作的抽搐应考虑长期抗癫痫治疗(3D)。有抗磷脂抗体的患者应考虑抗凝治疗 (3D) 。

4. 运动异常(舞蹈症)：除对有持续症状者行对症治疗外(多巴胺拮抗剂)，有抗磷脂抗体的狼疮患者还应予抗血小板药治疗 (3D) 。在病情活动和/或有血栓表现的严重病例中，应考虑行糖皮质激素/免疫抑制剂和/或抗凝治疗 (3D) 。

5. 急性意识模糊状态：需行腰椎穿刺脑脊液分析及核磁检查以除外非狼疮性病因，尤其是感染(3D) 。严重病例中应考虑行糖皮质激素和免疫抑制剂治疗 (3D) 。

6. 重度抑郁和精神病：单纯因狼疮导致的重度抑郁较少见，单纯因狼疮导致的精神病罕见；虽然可发生激素诱发性精神病，但很罕见 (2B) 。无有力证据支持血清学标记物和大脑影像学在重度抑郁中的诊断价值 (2B) 。在狼疮相关的精神病患者中，尤其是有全身病情活动时，应考虑用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗 (3D) 。

7. 脊髓病变：诊断性检查包括钆增强的MRI和脑脊液分析 (2D) 。应及时(越快越好)行大剂量糖皮质激素诱导治疗并继以静脉环磷酰胺治疗 (A) 。可考虑使用强度较低的免疫抑制剂行维持性治疗以阻止复发 (3D) 。

8. 狼疮性视神经炎：多为双侧，应行完整的眼科检查(含眼底镜和荧光血管造影)、MRI和视觉诱发电位 (3D) 。视神经炎需与缺血性视神经病相鉴别，后者常为单侧，尤其是在抗磷脂抗体阳性的患者中 (3D) 。可考虑单独用糖皮质激素(静脉用甲基强的松龙)或与免疫抑制剂联合治疗，但通常无效 (1A) 。

9. 外周神经病：外周神经病通常与其他神经精神表现共存，应行肌电图及神经传导速度来诊断 (3D) 。严重病例需考虑行糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗 (1A) 。