风湿病常见的皮肤粘膜表现

    风湿病常累及多个系统，皮肤损害很常见，特别是结缔组织病，它是一种主要侵犯全身结缔组织和血管的自身免疫性疾病山于皮肤含有丰富的结缔组织和血管，所以它是 一个重要的靶器官在各种风湿性疾病中，既有相同的皮肤损害，又有各自不同的皮肤损害每当临床上遇到有皮肤损害的患者，风湿科医生往往需要有皮肤科医生的配合，本章的目的是希望风湿病专科医生对风湿病中常见的皮肤损害有一定的认识，因为皮肤损害有时可作为疾病的首发症状，正确的认识有助于早期诊断河南大学淮河医院中西医结合风湿科娄广亮
一、红斑
    红斑的种类很多，在风湿病中表现的形式多种多样 作为风湿病专科医生最熟悉的红斑莫过于系统性红斑狼疮(systemic Lupus erythe-matosus} SLE)的而部蝶形红斑该皮损是SLE特有的皮肤症状，早期为水肿性的红斑，日晒后加重，其至出现水疤随着病期的延长和治疗后病情的好转，颜色逐渐转变为时红、褐红及褐色，有少许的灰白色鳞屑水肿性红斑是SI,1:早期的表现，也是早期诊断的条件之一，见到此种情况应该提高警惕，需要进一步做免疫学的相关检查另外，水肿性红斑不仅是病情加重的表现，也是药物治疗效果的反应除而颊、鼻部之外，红斑还可以发展至前额、下颁、耳、颈及手足等一般无明显症状，四肢可以出现萎缩性红斑 环形红斑在风湿病中比较常见亚急性皮肤型红斑狼疮(SLI,1:)的皮肤特征性表现之一就是环形红斑，好发于光线暴露部位如而部、颈前V形区、上肢伸侧和躯干上部，初为水肿性丘疹，扩人后早环状、多环状或脑回状，皮损周边部分水肿隆起，有时表而可见小疤，内缘稍有鳞屑，中心皮肤相对正常愈后一般无皮肤萎缩或瘫痕另外，环形红斑也是风湿热常见的皮损，通常于病情活动期出现，初起时为红斑或丘疹，迅速扩人，中心消退形成环形或多环形经数日皮损自行消退，但新发疹可成扎七出现，无明显自觉症状，皮损好发于上腹和四肢近端，而部和手少见环形红斑的出现常提示该患者伴有心脏的受累，  皮肌炎患者的3种红斑有一定的特征性①目匡周紫红色斑，尤其是上眼睑早非四陷性鲜红或时紫红色斑，也有似葡萄酒色，伴或不伴有眼睑水肿，对皮肌炎的早期诊断有意义②远端指(趾)问关节、掌指关节和肘、膝关节伸侧可见对称分布的紫红色斑和扁丘疹，表而覆有细小鳞屑，此后中心可有萎缩，毛细血管扩张，称为(iottron征③而部有弥漫性红斑，额部、头皮、颈部、颈前V形Ix_和躯十上力一也均nJ有紫红色斑，有痉痒感，日晒后加重这种皮损可排列如网状的色素沉着，其问有色素减退及毛细血管扩张，早皮肤异色症样改变皮肌炎典型的皮损常发生在某一特定的部位，因此相对容易鉴别 多形性红斑是急性自限性皮肤病，有周期性发作的倾向某些系统性疾病如SLE、恶性淋巴瘤以及月经、奸娠、寒冷等可引起多形性红斑皮损形态为多形性，包括斑疹、丘疹、水疤与人疤最常见的即所谓虹膜状损害或靶形损害，表现为水肿的红斑中心有一个水疤，这是特征性皮损此病好发于手足、前臂、小腿、而及耳郭，对称性分布，无疼痛感组织病理显示表皮变化明显，有海绵形成及细胞内水肿，真皮血管扩张，其周围主要为淋巴细胞浸润，可以有表皮下水疤持久性隆起性红斑是一种少见的慢性局限性白细胞破碎性血管炎皮肤损害为多个结节或斑块初起时常为成群的小丘疹及结节，以后扩人融合形成特征性斑块新发皮疹为鲜红色，以后则为紫红或略带黄色，早圆形或卵圆形，融合后形成环状、脑回状的坚硬斑块好发于四肢的伸而，特别是手足及膝关节伸而，其次为前臂、手掌、肘、耳或而部，多对称性分布，也可发生在身体一侧自觉症状不明显，病程为慢性皮损可以持续若十年后自然消退，遗留皮肤萎缩和色素沉着或色素减退早期组织病理出现典型的白细胞破碎性血管炎变化，真皮上部血管周围有以中性粒细胞为主的炎性细胞的密集浸润，血管带及其周围有纤维蛋白样变性，红细胞溢出晚期主要为组织纤维化，浸润细胞减少边缘性红斑也称轮状红斑，是风湿热的特征性皮肤表现，‘常出现在疾病的早期，发生率约为25%，为无痛、不痒的浅红色环状或半环状皮损一般在数日内消退，不留色素沉着组织病理检查见真皮上部血管周围有中性粒细胞浸润
二、紫瘫
    涉及小血管的血管炎都可以出现紫,A，如过敏性紫,A、过敏性血管炎、韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征、显微镜下多血管炎、SLE、类风湿关节炎((rheumatoid arthritisRA>等组织学表现为坏死性血管炎临床特点是紫疵和紫疵性丘疹早鲜红色或紫红色，压之不退色此外，不少风湿性自身免疫病患者长期应用人量糖皮质激素，可以出现类固醇性紫疵，往往在治疗过程中出现另外，诸如SLE、十燥综合征(Sjogren syn-drome} SS)等自身免疫性疾病可伴有血小板减少，因此会出现血小板减少性紫癜20%-300%SS患者小腿可出现紫疵样皮损、癖点和癖斑，这与高内种球蛋白血症或冷球蛋白血症有关因此伴紫癜的患者应根据病史中其他器官的病变行相应的检查，如自身抗体、血小板计数、蛋白质电泳等，以协助诊断
三、结节
    结节也是风湿病中常见的皮肤病变可有浅表的，也有深在的结节的病理学改变各不相同，分述如下
类风湿结节是RA特征性的皮肤表现，约200oRA患者可伴有类风湿结节结节好发于骨隆突处、易受伤和受压的部位，如鹰嘴和尺骨近端的伸侧，也可见于手背、手指伸侧、膝关节、人匡骨粗隆、脊柱和头皮等处表现为3 mm^-3 cm人小、质地坚实的结节，早正常肤色，无触痛，一般可推动，但如与下力一关节周围的纤维组织粘连则不能移动，有时结节可溃破组织学上病理改变卞要在皮下组织，中央是一圈山纤维蛋白和免疫复合物沉积形成的坏死性物质，早均质性红染，边缘为栅栏状排列的组织细胞，周围是单核细胞浸润的肉芽肿组织。
    皮下结节也是风湿热常见的皮肤表现，好发于四肢关节伸侧，尤其是手、足背骨隆起处，也可见于枕后头皮和脊柱部位为0. 5^2 cm直径人小的坚实结节，数日从儿个至10余个，结节表而肤色正常，无压痛，且与皮肤无粘连经1 ^-2周能自行消退，但新发疹可成批出现这类患者常伴有严重的心肌炎。
    结节是深部红斑狼疮的基木皮肤损害之一好发于而部、上臂、臀部和腹部，数量不定，人小不等，触之较硬，不能移动，少数伴疼痛，表而皮肤早时红色或早正常皮肤色泽，皮损消退后局部遗留皮下脂肪萎缩，组织塌陷卞要病变在真皮下部和皮下组织内，脂肪小叶有致密的淋巴细胞为卞的炎症细胞浸润，伴有脂肪坏死，脂肪问隔和真皮深层小血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润，血管"}!:增厚，脂肪问隔纤维化增厚，胶原纤维早玻璃样变性，脂肪萎缩
    皮下结节是结节性多动脉炎患者的特征性皮损，多分布于四肢，好发于小腿和前臂，并沿表浅动脉走行分布，早单个或多个，为0. 5^-1 cm肖径人小、质地坚实的结节，表而皮肤发红或早正常肤色，结节可移动或与其上的皮肤粘连，压之有压痛，有时可破溃常成群发生，分批出现，可持续几日至几个月皮肤结节活检主要为真皮的深部和皮下组织中的中、小动脉及其周围出现坏死性血管炎的变化
    韦格纳肉芽肿的晚期出现广泛性坏死性血管炎时，四肢和臀部可出现成群的结节，表而的皮肤早鲜红色或紫红色，质地硬，有压痛，中央可破溃形成坏死性溃疡结节活检早期、死性血管炎和肉芽肿两种改变
    皮下结节是Churg-Strauss综合征(过敏性肉芽肿或变应性肉芽肿)最常见的皮肤损害，对Churg-Strauss综合征的诊断有高度的特异性常见于四肢的伸侧而，以肘部伸侧最常见，其次是指(趾)处，皮损的肖径为2 mm^-2 cm不等表而皮肤为鲜红色或紫红色，部分皮疹可形成小的溃疡或坏死质地人多较硬，有时可伴有触痛皮下结节持续的时问较长，2 - 3个月内愈合后可残留瘫痕结节活检可见血管炎及血管外坏死性肉芽肿形成，并伴有嗜酸粒细胞浸润
    结节病患者的皮肤可见皮下结节，好发于颧部、鼻梁、眼周、肩、臀部和人腿等处，结节约黄豆人小，表而皮肤早黄红或紫红色，有毛细血管扩张结节数量少，质地软或坚实，急性期的红斑结节伴疼痛皮损发病从数月至数年不等，有的可持续史长时问主要的病理变化是非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿，上皮样细胞团块状浸润内可见朗格汉斯巨细胞
    皮下结节是脂膜炎的主要症状，好发于小腿、腹部和臀部，皮损广泛时也可见于上肢和躯干，大小不一，从黄豆人到手掌人，一般为3 -- 4个，也可多至数十个，中等硬度，表而皮肤正常或与之相粘连，早皮肤木色或红色，有压痛，有时可破溃，流出脂肪物质，经数周至数月结节可消退，遗留色素沉着和局部脂肪萎缩新起的结节可成批出现特征性的病理改变为脂肪细胞的变性和坏死四、结节性红斑
    结节性红斑(erythema nodosum)是以皮肤血管炎和脂膜炎为病理基础、以下肢疼痛性结节为临床特点的一种皮肤病，可见于仃何年龄，但好发于中青年女性贝赫切特综合征、Sweet综合征、红斑狼疮、结节病、溃疡性结肠炎等经常会出现结节红斑样损害，可能为相应疾病累及到皮下脂肪所致，而并非两种疾病的并存皮损表现为蚕豆大或更大的皮下结节，多隆起于皮而，压痛明显，数日不定，结节不融合、不破溃，表而皮肤初为鲜红色，渐转为时红色，2 - 3周消退，不留萎缩瘫痕但可有新疹发生，因而有时新、旧皮损并存皮损好发于小腿伸侧，偶可累及四肢及躯十病变卞要为脂肪问隔脂膜炎，脂肪问隔小血管内膜增生、血管周围有淋巴细胞及中性粒细胞浸润，可见嗜酸粒细胞，血管带增厚、管腔闭塞晚期显示脂肪问隔纤维化增厚
    其他系统性疾病伴有的结节性红斑如贝赫切特综合征、结节病等，除皮肤结节红斑外，尚有其他部位损害
    结节性红斑是贝赫切特综合征皮肤损害最多见的类型有不少患者新发的皮下结节周围有1-1. 5 cm的鲜红色晕围绕，越向外红色越淡，称为红晕现象，具有较高的辅助诊断价值
    结节性红斑也是结节病中最常见的皮损，是该病的早期非特异性皮肤表现
    另外，在反应性关节炎部分患者中也可出现结节性红斑，以耶尔森菌感染者为主临床研究发现，H I_A-B2 7的表达可能与结节性红斑的发生无关
五、雷诺现象
    累诺现象是山寒冷或情绪波动以及其他因素造成肢端细小动脉发生痉孪，导致皮肤依次出现苍白、青紫和潮红，同时伴有疼痛和感觉异常，并因温暖而恢复正常的血管功能障碍性疾病许多常见的风湿病都可出现雷诺现象，如SI_E, RA, SS、硬皮病、混合性结缔组织病、皮肌炎、结节性多动脉炎、过敏性血管炎等
    雷诺现象典型发作分为3期，依次是苍白、青紫和潮红，这种情况多见于原发雷诺病指(趾)甲皱裳有毛细血管拌扩张或消失是Ix_别硬皮病和原发雷诺病的重要指征有的患者雷诺现象并不典型，不早上述规律性的连续变化，如有青紫而无苍白或有苍白而无青紫，或不出现潮红而山苍白和(或)青紫直接恢复正常，但是这些情况较少出现或是只见于晚期的病例
    临床上，雷诺现象需与肢端青紫症相鉴别后者发生于手足，发作早持续性，皮肤颜色为青紫色，温暖后症状可减轩，多是山于温度低造成的而雷诺现象多发生于手指，早阵发性发作，皮肤颜色依次为苍白~青紫~潮红，温暖后症状可完全消失，与寒冷或情绪有关
六、脱发
SI_E病情活动时，患者常有弥漫性脱发(属休庄期脱发)或特征性“狼疮发”，即前额发际有参差不齐之短发，系山于该处毛发细，易折断所致，待病情缓解可恢复疮患者头皮处的皮损消退后，局部可遗留永久性秃发斑  有少部分皮肌炎患者头皮部可见紫红色斑，覆有糠粗样脱屑，头发枯黄落，如狼疮样脱发， 额顶部带状硬皮病是特殊类型的局灶性硬皮病，皮损位于前额近正中部，向额顶部延伸，皮肤早现带状的硬化、萎缩，伴局部毛发脱落如刀劈状
    另外，结节病患者也可出现瘫痕性秃发盘状红斑狼易折断与脱可累及头皮
七、指甲的病变
    风湿病中不少患者有指甲的病变，有的其至出现于其他症状之前 指甲病变在银屑病中较常见可表现为:①甲四陷点，这是最为常见的症状，从侵及  一个指甲肖至所有的指甲四陷点小而浅，早不规则散在分布，偶尔可排列早线状，问隔距离相等②甲剥离:起于远端甲缘，但不超过甲的1/ 2，分离的甲早灰黄色③甲板增厚①甲板失去光泽，变白，其至碎裂、剥脱等
    有皮肤损害的赖特综合征常伴指甲病变，表现与银屑病相似甲增厚、不平、缺损及深四陷点，偶尔可见有较人的缺损如钻孔状
    硬皮病中肢端硬化症患者的指甲人多正‘常 >但可山于外周循环}漳碍造成甲部分或全部毁坏较为典型的变化是指甲沿指尖萎缩的软组织早鹦鹉嘴样弯曲
    SLE、RA和皮肌炎患者的甲板木身无异常，但指甲附近皮肤的变化有助于疾病的诊断甲周红斑和指甲远端弧形斑是SI}}".具有特征性的皮损，常出现在疾病活动期，而目是SLE早期的皮肤损害表现皮肌炎的患者也可出现甲周红斑，表现为甲根皱裳处角化增厚，紫色斑，下力一有毛细血管扩张和癖点，有时指甲远端亦可见弧形斑与SLE不同，皮肌炎患者甲根皱裳处多见僵肖毛细血管扩张性细斑另外，RA患者也可见甲周毛细血管扩张，可有小梗死灶，愈后遗留瘫痕有些IZ A患者的甲板可见纵岭和小珠
八、网状青斑
    网状青斑是山多种因素引起的皮肤早青紫色的网状变化的血管性疾病原发性网状青斑多发生于中青年女性，皮肤早青紫色的网状变化，对称性分布于双下肢近端往往是在冬天或受冷时出现，夏天或温暖时消失一般无自觉症状，或于受冷时感刺痛、麻术或感觉异常
    可伴发网状青斑的结缔组织病包括SLE、皮肌炎、RA、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、抗磷脂综合征、过敏性血管炎等其中网状青斑在SLE中不少见，一般出现在下肢，早斑条状稍带青紫红色斑，成网状分布，压之退色SLE患者出现网状青斑，应检查是否伴抗磷脂综合征存在慢性过敏性血管炎的患者往往有网状青斑九、银屑病样皮疹
    临床上将银屑病分为4种类型，分别是寻常型、脓疤型、红皮病型和关节病型，其中以寻常型最为常见皮损可发生于全身各处，但以头皮和四肢伸侧为多见表现为红色丘疹，以后可扩人融合成人小不等的斑块，表而覆有多层银白色鳞屑，刮去鳞屑后可露出半透明的薄膜体检时特别要注意头皮的检查
    风湿热的丘疹鳞屑型皮损为红色丘疹或丘疹性红斑，表而有鳞屑，无角栓，鳞屑较厚时早银屑病样外观一般愈后不留皮肤萎缩或瘫痕，如病程较长，皮损消退后可留毛细血管扩张和较持久的色素减退或色素沉着
    赖特综合征最具特征性的表现为手掌及足底的皮肤溢脓性角化症这种皮肤损害以及在部分患者出现的指甲粗糙、增厚等类似银屑病的表现，卞要见于淋球菌感染等性交后反应性关节炎，其他类型的反应性关节炎则很少出现
十、粘膜溃疡
    90%以上的贝赫切特综合征患者均有口腔溃疡，并常为本病的初发症状，溃疡常多发，可见于店薪膜、舌、颊薪膜、软鳄、硬鳄、牙龋和扁桃体，肖径2^-10 mm人小，早圆形或不规则形，边缘洁楚，但不蔡齐，深浅不一，底部或有淡黄色覆盂物，周围可见红晕一般10-14 d愈合，不留瘫痕，溃疡较深者可留疤约2/ 3患者可有外生殖器溃疡，男性主要发生于阴囊、阴茎、龟头和尿道口，女性以人小阴店受累多见，也可见于阴道和宫颈，溃疡较深，数日少，疼痛剧烈，愈合’漫，愈后常留瘫痕溃疡可反复发作，但复发率低于口腔溃疡
    皮肤粘膜病变在赖特综合征比较常见口腔溃疡是其常见表现，多为浅表无痛性小溃疡，可发生于鳄部、舌缘、口唇及颊薪膜还有一些患者可以出现外生殖器的损害，主要位于龟头、冠状沟和包皮
    SLE粘膜损害卞要表现为口腔溃疡，类似阿弗他口炎，有时硬鳄部也可见红斑、出血点和糜烂等，多见于疾病活动期