狼疮脑病的治疗规程

一、诊断:满足以下4项者可诊断: (1)符合1998年ACR提出的系统性红斑狼疮诊断修订标准,(2)病情处于活动期,(3)出现抽搐或其他神经精神症状,排除其他疾病所致,(4)脑脊液检查:白细胞和蛋白轻度升高,糖无明显降低,ANA阳性。诊断时,注意根据临床表现、影像学、脑脊液检查及体液培养等排除颅内感染。河南大学淮河医院中西医结合风湿科娄广亮

二、治疗

1．对症处理

（1）癫痫持续状态：用安定10-20mg/次静注，并用鲁米那0.1-0.4g肌注，待抽搐停止后,再肌注鲁米那 0.15g/6-8h。

（2）狂燥型精神分裂样症状：使用氟哌啶醇5-10mg肌注, 1-2/日或奋乃静2-4mg, 口服, 1-3/日，用安坦2mg口服, 2次/日对抗锥体外系症状。

（3）脑出血：小而深的出血宜保守治疗,保持正常血压和迅速纠正凝血状态异常，大出血(>40ml)和有显著占位效应的需紧急开颅减压手术。

（4）昏迷：平躺时头稍前倾，偏向一侧，定时吸痰，保持呼吸道通畅，必要时给予机械辅助呼吸。

（5）高热：进行血培养、C-反应蛋白检测，脑脊液检查（培养、墨汁染色及抗酸染色等），积极实施物理降温,如酒精擦浴等，体温超过38.5℃，可用退热药如扑热息痛或非甾类抗炎药等。合并脑水肿的高热者用冬眠合剂配合物理降温将体温控制正常。

（6）脑水肿：积极脱水降压，水出量略多于水入量（水入量＝前一日尿量＋500ml），如肾损害不严重者，用20％甘露醇250ml，静注，20～30分钟注完，之后1次/6～8h ，若肾损害严重，用地塞米松5-10mg，速尿40-200mg＋50%葡萄糖100ml，1次/6-8小时，静脉推注。为防治应激性溃疡可用100ml冰盐水加去甲肾上腺素8mg，口服或鼻饲或甲氰咪胍0.2-0.4g  2/日静点。

2. 治疗原发病：甲基泼尼松龙加环磷酰胺冲击: 甲基泼尼松龙0.5～1.0g加生理盐水静滴  1次/日´3天, 第4天用环磷酰胺 0.6～1.0g冲击1次,之后改为口服泼尼松40～60mg/d。在用甲基强的松龙同时可使用免疫球蛋白冲击400mg/(kg.d),共3～5天。对于无狼疮活动和颅内感染的狼疮脑病患者或有颅外感染不易控制而不宜使用大剂量糖皮质激素的狼疮脑病患者可使用鞘内注射甲氨蝶呤10～20mg+地塞米松10～20mg（生理盐水3ml溶解稀释）缓慢注射,每次间隔7天,不超过3次。