狼疮性血小板减少症的治疗规程

一、诊断

根据确诊的系统性红斑狼疮患者多次化验有血小板减少（<100×10⁹/L），并排除药物因素所致。血小板计数在<50×10⁹/L为重度减少，但一般狼疮患者的血小板在<20×10⁹/L有自发性出血倾向。如果狼疮患者突发表现为五联症（出血、微血管性溶血性贫血、神经精神症状、发热和肾损害），化验检查有中至重度贫血，网织红细胞升高，血片中可见巨大血小板、有核红细胞及红细胞碎片，骨髓中红系及巨核系代偿性增生、凝血检查基本正常，血浆游离血红蛋白增高， Coomb"s试验阴性，则考虑为继发性血栓性血小板减少性紫癜。如果有动脉或静脉血栓、复发性流产及抗磷脂抗体高滴度阳性则考虑抗磷脂综合症。血栓性血小板减少性紫癜已成为狼疮患者的第4大死亡原因。河南大学淮河医院中西医结合风湿科娄广亮

二、治疗

1．防治出血：避免外伤、便秘、剧咳、性交，禁用非甾类抗炎药。

2．避免用抑制血小板功能的药物。

3．有感染时应立即控制。

4．血小板计数低于20×10⁹/L，并有出血倾向者，输注浓缩血小板。

5．激素冲击治疗：甲基强的松龙200-1000mg，1/日，连用3-5天，之后以强的松40-60mg/d口服。

6．免疫球蛋白冲击：1g/kg.d×2d或0.4g/kg.d× 4-5天，适于血小板严重减少伴明显出血倾向或出血高危因素及病情活动度高者,及需要大剂量激素才能维持血小板数而又不能耐受激素副作用者。

7．长春新碱：2mg/m2, 静注,1次/周×3～4次，适于血小板严重减少并无骨髓抑制者。

9．对于怀疑免疫抑制剂引起的血小板减少者可用重组人白介素-11， 25mg/(kg?d)皮下注射，以促进巨核细胞前体细胞的增生,巨核细胞发育成熟。

10．有抗磷脂综合征者除用激素和免疫抑制剂治疗原发病外，可在用小剂量阿司匹林(80～150mg/d)同时、使用低分子肝素皮下注射，之后口服华法令3-6mg/d，使国际标准化比值（INR）维持在2-3。

8．对于有血栓性血小板减少性紫癜患者应进行血浆置换和血浆输注。