多发性骨髓瘤淀粉样变可能由浆细胞异常增殖、免疫球蛋白轻链沉积、遗传因素、慢性炎症刺激等原因引起,可通过化疗、靶向治疗、支持治疗、干细胞移植等方式干预。
1、浆细胞异常增殖骨髓中浆细胞恶性增生产生过量异常免疫球蛋白轻链,沉积后形成淀粉样物质。治疗需控制原发病,常用硼替佐米、来那度胺等药物抑制浆细胞增殖。
2、轻链蛋白沉积单克隆免疫球蛋白轻链结构异常,无法正常代谢而沉积在心脏、肾脏等器官。需使用环磷酰胺联合地塞米松清除游离轻链,严重时需血液净化治疗。
3、遗传易感性家族性淀粉样变患者存在转甲状腺素蛋白基因突变,建议亲属进行基因筛查。早期干预可延缓疾病进展,常用氯苯唑酸稳定蛋白结构。
4、慢性炎症刺激长期类风湿关节炎或结核病等慢性炎症可能导致继发性淀粉样变。需控制基础炎症,必要时使用秋水仙碱抑制淀粉样纤维形成。
患者应保持低盐优质蛋白饮食,定期监测心肾功能,避免剧烈运动加重器官负担,出现水肿或呼吸困难需立即就医。