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胆汁性肝硬化是由胆汁淤积导致的慢性肝病，主要分为原发性胆汁性胆管炎和继发性胆汁性肝硬化两类，表现为肝内胆管破坏、纤维化及肝功能衰竭。
1、病因机制原发性胆汁性胆管炎属于自身免疫性疾病，可能与遗传易感性及环境因素触发有关；继发性胆汁性肝硬化常由胆管结石、肿瘤或先天性胆道闭锁等长期梗阻引起。
2、病理特征肝内小胆管进行性炎症坏死，胆汁排泄受阻导致肝细胞损伤，最终形成纤维间隔和假小叶，伴随门静脉高压和肝功能失代偿。
3、临床表现早期出现皮肤瘙痒、乏力，进展期可见黄疸、脂肪泻，晚期出现腹水、肝性脑病等门脉高压并发症，实验室检查显示碱性磷酸酶显著升高。
4、治疗原则熊去氧胆酸是原发性胆汁性胆管炎的基础用药，继发性病例需解除胆道梗阻，终末期需肝移植，合并骨质疏松者需补充维生素D和钙剂。
患者应严格戒酒并低脂饮食，定期监测肝功能与超声，出现食管静脉曲张需内镜下套扎预防出血。
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