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胆汁性肝硬化可能由胆管阻塞、自身免疫异常、遗传代谢缺陷、慢性感染等原因引起，可通过药物干预、手术疏通、营养支持、肝移植等方式治疗。
1、胆管阻塞胆结石或肿瘤压迫导致胆汁淤积，长期刺激肝细胞纤维化。表现为皮肤瘙痒、黄疸，可使用熊去氧胆酸、考来烯胺、苯巴比妥等药物缓解症状。
2、自身免疫异常免疫系统错误攻击胆管引发原发性胆汁性胆管炎，多伴随口干眼干。需使用奥贝胆酸、布地奈德、甲氨蝶呤等免疫调节药物控制病情进展。
3、遗传代谢缺陷进行性家族性肝内胆汁淤积症等基因缺陷疾病，儿童期即可出现陶土样便。需通过维生素K注射、利福平、消胆胺等药物改善胆汁排泄。
4、慢性感染反复胆道感染导致胆管狭窄硬化，常见发热伴右上腹痛。需针对病原体使用抗生素，严重时需行胆肠吻合术重建胆汁引流通道。
患者应限制高脂饮食，定期监测肝功能指标，出现腹水或呕血等严重症状需立即就医。
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