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胆汁性肝硬化可能由原发性胆汁性胆管炎、胆管梗阻、遗传代谢缺陷、长期胆汁淤积等原因引起，可通过药物干预、内镜治疗、手术引流、肝移植等方式治疗。
1、原发性胆汁性胆管炎自身免疫攻击小胆管导致慢性炎症，表现为皮肤瘙痒、疲劳，可能与HLA-DR3基因相关。治疗需使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸、贝特类药物延缓进展。
2、胆管梗阻胆结石或肿瘤压迫胆管引发胆汁回流，伴随黄疸、陶土样便。需通过ERCP取石或支架置入解除梗阻，必要时行胆肠吻合术。
3、遗传代谢缺陷进行性家族性肝内胆汁淤积症等基因突变影响胆汁分泌蛋白功能，儿童期即出现黄疸。需补充脂溶性维生素，严重者需肝移植。
4、长期胆汁淤积慢性胆管炎或药物性肝损伤持续超过6个月可致纤维化，伴门静脉高压。需停用肝毒性药物，使用考来烯胺降低血胆酸水平。
患者应限制高脂饮食，每日补充维生素ADEK，定期监测肝功能与肝纤维化指标，避免使用加重胆汁淤积的药物如雌激素。
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