肺褐色硬化通常由慢性肺淤血引起,主要与二尖瓣狭窄、左心衰竭、肺静脉阻塞性疾病、肺动脉高压、慢性阻塞性肺疾病等疾病有关。
1、二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄会导致左心房血液回流受阻,引起肺静脉压力升高,长期肺淤血使肺泡壁毛细血管扩张充血,红细胞渗出后被巨噬细胞吞噬并分解为含铁血黄素沉积,形成特征性的褐色硬化改变。患者常伴有劳力性呼吸困难、咯血等症状,需通过心脏超声确诊,治疗包括利尿剂减轻淤血、瓣膜修复或置换手术。
2、左心衰竭左心衰竭时心脏泵血功能下降,血液淤积在肺循环中,导致肺毛细血管静水压增高,红细胞渗出至肺泡腔。长期淤血引发肺间质纤维化及含铁血黄素沉积,胸部X线可见Kerley B线。治疗需控制心衰原发病,使用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂等药物改善心功能。
3、肺静脉阻塞性疾病该病属于罕见血管病变,肺静脉内膜纤维化导致管腔狭窄或闭塞,引起肺静脉高压和继发性肺淤血。病理可见肺小叶间隔增宽伴大量含铁血黄素沉积,临床表现为进行性呼吸困难,确诊依赖肺活检,治疗以抗凝和肺移植为主。
4、肺动脉高压长期肺动脉高压可逆向影响肺静脉回流,造成肺毛细血管床淤血和血管重塑。患者除褐色硬化外还可能出现右心室肥大,治疗需使用内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等靶向药物降低肺动脉压力。
5、慢性阻塞性肺疾病晚期慢性阻塞性肺疾病合并肺心病时,右心功能不全可导致体循环淤血,若同时存在左心功能受损则可能诱发肺褐色硬化。病理可见肺泡壁增厚伴含铁血黄素沉积,治疗需通过氧疗、支气管扩张剂改善通气功能。
肺褐色硬化患者需限制钠盐摄入以减轻液体潴留,适度进行呼吸康复训练改善肺功能,避免吸烟及接触空气污染物。定期监测血氧饱和度和心功能指标,出现气促加重或咯血时应及时就医调整治疗方案。合并基础心脏疾病者需严格遵医嘱用药控制病情进展。