贫血性心肌病是由于长期严重贫血导致心肌缺血缺氧引发的心脏结构和功能改变,主要表现为心脏扩大、心功能减退、心律失常。贫血性心肌病的特点主要有心肌代偿性肥厚、心输出量增加、组织缺氧加重、心脏储备功能下降、易合并心力衰竭。
1、心肌代偿性肥厚长期贫血时心肌为适应携氧能力下降,会通过增加心肌细胞体积实现代偿性肥厚。这种肥厚初期可维持正常心功能,但持续进展会导致心肌纤维排列紊乱,心肌顺应性降低。血红蛋白低于70g/L时心肌肥厚程度与贫血严重度呈正相关,超声心动图可见室间隔及左室后壁增厚。
2、心输出量增加贫血时机体通过激活交感神经和肾素-血管紧张素系统,使心率增快、每搏输出量增加,导致心输出量代偿性升高。这种高动力循环状态可暂时改善组织供氧,但会增加心脏做功负荷,长期可导致心肌能量耗竭。严重贫血患者静息心输出量可达正常值的2倍。
3、组织缺氧加重虽然心输出量增加,但因血红蛋白携氧能力不足,实际氧输送量仍低于生理需求。心肌细胞因持续缺氧会出现线粒体功能障碍,ATP生成减少,导致心肌收缩力下降。临床表现为活动后气促、乏力等症状,动脉血氧饱和度可能正常但混合静脉血氧饱和度显著降低。
4、心脏储备功能下降贫血性心肌病患者运动时心输出量增加幅度显著低于健康人群,反映心脏储备功能受损。这是由于心肌肥厚伴随毛细血管密度减少,冠状动脉储备不足,运动时无法有效增加心肌供血。六分钟步行试验显示步行距离明显缩短,运动后血乳酸水平升高更快。
5、易合并心力衰竭当血红蛋白持续低于60g/L时,心肌收缩蛋白合成减少,心室壁应力增加,最终发展为心力衰竭。患者可出现夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿等表现,胸部X线显示心影增大、肺淤血。此类心衰对输血和铁剂治疗反应良好,但需注意避免输液过量加重心脏负荷。
贫血性心肌病患者需保证优质蛋白和铁元素摄入,适量食用动物肝脏、瘦肉、菠菜等食物。避免剧烈运动加重心脏负担,建议采用步行、太极拳等低强度有氧运动。定期监测血常规和心功能指标,严重贫血患者需在医生指导下使用右旋糖酐铁、蔗糖铁等静脉铁剂,或促红细胞生成素改善贫血。合并心力衰竭时可短期应用利尿剂减轻心脏负荷,但根本治疗在于纠正贫血。