特发性心肌病主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未分类心肌病五种类型。这类疾病病因不明,以心脏结构或功能异常为主要特征,需通过心电图、超声心动图等检查确诊。
1、扩张型心肌病心脏各腔室明显扩大伴收缩功能减退,左心室射血分数常低于40%。患者可能出现活动后气促、夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿等心力衰竭表现。治疗需使用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂等药物改善心功能,严重者可考虑心脏移植。
2、肥厚型心肌病以心室壁异常增厚为特征,可分为梗阻性和非梗阻性两类。常见症状包括劳力性胸痛、晕厥和心悸,部分患者有家族遗传史。治疗主要采用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂减轻流出道梗阻,高危患者需植入心律转复除颤器。
3、限制型心肌病心室舒张功能严重受限而收缩功能相对正常,临床表现类似缩窄性心包炎。患者常出现肝大、腹水等体循环淤血体征,心电图可见低电压和心房颤动。治疗以利尿剂缓解症状为主,部分病例需行心内膜心肌活检明确病因。
4、致心律失常性右室心肌病右心室心肌被纤维脂肪组织替代,易引发室性心动过速甚至猝死。青年患者运动中突发晕厥是典型表现,心脏MRI显示右心室结构异常。治疗需限制剧烈运动,高危患者应植入心律转复除颤器预防猝死。
5、未分类心肌病包括左室致密化不全等特殊类型,心脏超声可见显著肌小梁和深隐窝。临床表现从无症状到严重心力衰竭不等,部分病例合并传导阻滞或血栓栓塞。治疗需个体化制定方案,必要时进行抗凝治疗。
特发性心肌病患者应保持低盐饮食,每日钠摄入量控制在2000毫克以下。适度进行有氧运动如步行、游泳,避免竞技性体育活动。定期监测体重变化,记录每日尿量。戒烟限酒,保证充足睡眠。出现呼吸困难加重或下肢水肿明显时需及时复诊。妊娠期患者需心血管科与产科联合随访,部分药物需调整剂量。遗传性心肌病患者的直系亲属建议进行基因筛查和心脏评估。