特发性心肌病主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未分类心肌病五种类型。这类疾病病因不明,以心脏结构或功能异常为主要特征,需通过心电图、超声心动图等检查确诊。
1、扩张型心肌病心脏各腔室明显扩大伴收缩功能减退,左心室射血分数常低于40%。患者可能出现活动后气促、夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿等心力衰竭表现。治疗需使用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂等药物改善心功能,严重者可考虑心脏移植。
2、肥厚型心肌病以心室壁异常增厚为特征,可分为梗阻性和非梗阻性两类。常见症状包括劳力性胸痛、晕厥和心悸,部分患者有家族遗传史。治疗主要采用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂减轻流出道梗阻,高危患者需植入心律转复除颤器。
3、限制型心肌病心室舒张功能严重受限而收缩功能相对正常,临床表现类似缩窄性心包炎。患者常出现肝大、腹水等体循环淤血体征,心电图可见低电压和心房颤动。治疗以利尿剂缓解症状为主,部分病例需行心内膜心肌活检明确病因。
4、致心律失常性右室心肌病右心室心肌被纤维脂肪组织替代,易引发室性心动过速甚至猝死。青年患者运动中突发晕厥是典型表现,心脏MRI显示右心室结构异常。治疗需限制剧烈运动,高危患者应植入心律转复除颤器预防猝死。
5、未分类心肌病包括左室致密化不全等特殊类型,心脏超声可见显著肌小梁和深隐窝。临床表现从无症状到严重心力衰竭不等,部分病例合并传导阻滞或血栓栓塞。治疗需个体化制定方案,必要时进行抗凝治疗。
特发性心肌病患者应保持低盐饮食,每日钠摄入量控制在2000毫克以下。适度进行有氧运动如步行、游泳,避免竞技性体育活动。定期监测体重变化,记录每日尿量。戒烟限酒,保证充足睡眠。出现呼吸困难加重或下肢水肿明显时需及时复诊。妊娠期患者需心血管科与产科联合随访,部分药物需调整剂量。遗传性心肌病患者的直系亲属建议进行基因筛查和心脏评估。
心脏性猝死最常见的原因包括冠状动脉粥样硬化性心脏病、心肌病、心律失常、心脏瓣膜病以及先天性心脏病。心脏性猝死是指由于心脏原因导致的自然死亡,通常在症状出现后一小时内发生,多数与心脏结构和功能异常有关。
1、冠状动脉粥样硬化性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病是心脏性猝死的主要原因之一。冠状动脉粥样硬化导致血管狭窄或闭塞,心肌缺血缺氧,可能引发急性心肌梗死或恶性心律失常。患者通常有胸痛、胸闷等先兆症状,但也可能无明显征兆。治疗需及时恢复冠状动脉血流,预防措施包括控制血压、血脂和血糖。
2、心肌病心肌病包括扩张型心肌病和肥厚型心肌病,均可增加心脏性猝死风险。心肌结构异常影响心脏泵血功能,易导致恶性室性心律失常。部分患者有家族遗传倾向,早期可能表现为活动后气促或心悸。定期心脏检查对高风险人群尤为重要,必要时可植入心脏复律除颤器。
3、心律失常严重心律失常如室性心动过速或心室颤动可直接导致心脏性猝死。电解质紊乱、药物副作用或心脏基础疾病均可诱发心律失常。部分患者发病前有心悸、头晕等预兆,心电图检查有助于诊断。抗心律失常药物和植入式器械是主要防治手段。
4、心脏瓣膜病心脏瓣膜病如主动脉瓣狭窄或二尖瓣脱垂可能引发心脏性猝死。瓣膜功能障碍导致心脏血流动力学改变,增加心律失常风险。患者常有活动耐力下降、呼吸困难等症状,听诊可闻及心脏杂音。严重病例需考虑瓣膜修复或置换手术。
5、先天性心脏病先天性心脏病患者即使经过手术矫正,仍存在心脏性猝死风险。复杂先心病如法洛四联症或大动脉转位术后可能遗留心律失常隐患。患者需终身随访监测,避免剧烈运动等诱发因素。基因检测有助于发现家族性心脏传导系统异常。
预防心脏性猝死需重视定期体检,尤其是有心血管疾病家族史或危险因素的人群。保持健康生活方式,包括均衡饮食、适度运动和戒烟限酒。控制高血压、糖尿病等基础疾病,遵医嘱规范治疗心脏问题。出现不明原因晕厥或胸痛应及时就医,高风险患者可考虑配备自动体外除颤器。日常注意劳逸结合,避免过度疲劳和精神紧张。