上腔静脉综合症诊疗思路必备

上腔静脉综合症（superior vena cava syndrome,SVCS）
上腔静脉综合症（superior vena cava syndrome,SVCS）又称上腔静脉阻塞综合症或纵隔综合症，是上腔静脉或其周围的病变引起上腔静脉完全或不完全性阻塞，导致经上腔静脉回流到右心房的血液部分或全部受阻，从而表现为上肢、颈和颜面部瘀血水肿，以及上半身浅表静脉曲张的一组临床综合症。 淄博市第四人民医院肿瘤科张强
一．病因
I 恶性疾病：
    癌瘤直接浸润和压迫所致的SVCS占90%以上。
• 支气管肺癌（尤其是小细胞肺癌）：发生率3%?15%，占70%?85%（46%）
• 恶性淋巴瘤：发生率2%?8%，占10%?15%
• 胸内转移肿瘤（多为原发于乳房和睾丸的肿瘤）：占3%?7%
II 非恶性疾病
• 胸骨后甲状腺腺瘤、胸腺瘤及支气管囊肿和结节病等
• 慢性纤维性纵隔炎
• 感染性疾病---梅毒、结核、组织胞浆菌病
• 充血性心衰
• 中线血栓及其他医源性因素 
二．临床表现
I 静脉回流障碍表现：（1）头颈部及上肢出现非凹陷性浮肿,护肩状水肿及发绀,平卧时加重,坐位或站立时症状减轻或缓解,常伴有头晕、头胀。当阻塞发展迅速时，上述症状加剧，水肿可涉及颜面、颈部，甚至全身，有时还可并发胸腹水及心包积液。（2）上腔静脉出现急性阻塞。阻塞部位在奇静脉入口以上者，血流方向正常，颈胸部可见静脉怒张；阻塞部位在奇静脉入口以下者，血流方向向下，胸腹壁静脉均可发生曲张;如上腔静脉和奇静脉入口均阻塞时，侧支循环的建立与门静脉相通，则可出现食管、胃底静脉曲张.
II 气管、食管及喉返神经受压表现：咳嗽、呼吸困难、进食不畅、声音嘶哑及Horner综合症
III 其它表现
如导致不可逆性静脉血栓形成和神经系统损害（脑水肿、椎弓根压迫等），颅内压增高。
上腔静脉综合症的临床表现与上腔静脉阻塞的部位、范围、程度、发展速度以及侧支循环建立的完整与否有关，多数病人常有如下症状和体征：国内孙燕等1996年统计309例SVCS患者的症状与体征如下：
临床表现          例数          百分率%
呼吸困难          254          82.2
胸痛            162          52.4
发热            102          33.0
脸部浮肿           89          28.8
声嘶             65          21.0
上肢水肿           24           7.8
吞咽困难           16           5.2
颈静脉怒胀         181          58.6
胸壁静脉曲张        153          49.5
颜面青紫           43          13.9
Horner综合症         7           2.3
三、辅助检查
• 上、下肢静脉压测量：上肢常可达1.6Kpa（正中静脉为0.49?1.47Kpa），下肢正常。
• 上腔静脉造影---了解阻塞部位及其分支受累的程度和侧支循环情况等。
• 胸片、CT或MRI：上纵隔（右侧占75%）肿块，纵隔和气管旁淋巴结肿大，胸水（右侧多见）
• 放射性核素血管造影
• 内镜：纤支镜、纵隔镜
• 细胞学或病理学检查：手术活检（锁骨上淋巴结、剖胸探查），痰、支气管镜冲刷物、胸水等细胞学检查
四、综合治疗原则
根据SVCS的病因，合理地、有计划地应用现存治疗手段，不仅要改善SVCS的症状，而且力图治愈原发肿瘤。关键： 病人的机体状况； SVCS的病因和诊断； 原发肿瘤的分期
五、治疗
I 一般处理
• 1、半坐卧位或高枕卧位、吸氧，能减少心输出量和静脉压力
• 2、限制液体及钠盐入量，低盐饮食，适当利尿剂
• 3、抗凝
• 4、糖皮质激素：大剂量，一般3?7天，能暂时减轻呼吸困难，缓解与肿瘤坏死和放疗有关的水肿和炎症反应，进而改善阻塞情况，且对SCLC和淋巴瘤有协同治疗作用
• 使用止痛与镇静剂，可能减轻胸痛及呼吸困难而而致的焦虑与不适
II 放射治疗
• 短时间、大剂量
• 一般开始用大剂量2?4次，每次3?4GY，后改为1.5?2GY/日，总量30?40GY。
• 放疗野应包括纵隔、肺门和一切邻近肺实质病变
• 50%患者在2周内有所改善
III 化学治疗
 恶性淋巴溜，肺小细胞未分化癌和生殖细胞肿瘤，注意首程化疗剂量要大
IV 手术治疗
• 良性 肿瘤
• 良性病变引起，内科治疗无效
• 恶性肿瘤引起，估计能将原发病灶与受累的上腔静脉一并切除
• 尽可能改善生存质量和延长生存期，力求根治。
V 原则
• 1、无明显原因的SCLC患者，除一般措施外，在任何特殊治疗之前力求 确诊
• 2、一旦引起SVCS的原因确定，原发灶的治疗应当立即进行，SCLC与NHL应首选联合化疗+放疗，NSCLC所致的应首选放疗+综合治疗
    3、多数非恶性原因的SVCS，一般有较长的潜隐过程与良好的预后，手术治疗只有SVCS迅速恶化或某些良性病变如胸内甲状腺肿才是适应证
• 4、联合化疗时，避免注射臂静脉，特别是不可注右侧
VI 预后
• 取决于原发病变的性质、治疗效果和侧支循环的建立情况。