限制性心肌病可通过药物治疗、手术治疗等方式干预。主要治疗方法有控制心室率药物、抗凝治疗、利尿剂、心脏移植、心包切除术。
1、控制心室率药物β受体阻滞剂如美托洛尔可减缓心率,降低心肌耗氧量,适用于心室率过快的患者。钙通道阻滞剂如地尔硫䓬能改善心室舒张功能。使用需监测血压和心率变化,避免低血压和心动过缓。
2、抗凝治疗华法林或新型口服抗凝药用于预防心房颤动引发的血栓栓塞。需定期检测凝血功能,调整剂量防止出血。合并肝肾功能不全者慎用,必要时改用低分子肝素。
3、利尿剂呋塞米等袢利尿剂可缓解肺淤血和下肢水肿。长期使用需监测电解质,防止低钾血症。托拉塞米对肾功能影响较小,适合老年患者。用药期间需限制钠盐摄入。
4、心脏移植终末期患者可选择心脏移植,适用于药物治疗无效且预期生存期短于1年者。术前需评估肺动脉压力,术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。
5、心包切除术心内膜心肌纤维化导致心包缩窄时,需手术切除增厚心包。术后可能并发低心排综合征,需血管活性药物支持。早期病例手术效果较好,晚期多合并不可逆心肌损害。
患者应保持低盐饮食,每日钠摄入量控制在2克以内。适度有氧运动如步行可改善心肺功能,但需避免剧烈活动。定期监测体重变化,3天内增长超过2公斤需就诊。注意预防呼吸道感染,接种流感疫苗和肺炎疫苗。保持情绪稳定,避免焦虑加重心脏负荷。每3-6个月复查心脏超声评估病情进展。