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请教:心肌病是怎么回事?

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问题描述:
心肌病是由什么引起的?其中心肌肥厚是怎么回事?有怎样的危险?病人和家属在生活中应注意什么?

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杜永杰

杜永杰 副主任医师

临汾市人民医院 呼吸科
一、病因:

心肌病是一种原因不明的心肌疾病,它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。

心肌病可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型心肌病等。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。

心肌病的发病原因至今未明:

1) 扩张型心肌病——可能和某些因素病毒、细菌、药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关,其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。

2) 肥厚性心肌病可能与常染色体显性遗传有关,约1/3的有明显家庭史,儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动为其诱发因素。



2、心肌肥厚:

心肌肥厚是心肌病的常见临床表现之一。

扩张型心肌病主要以心腔扩张为主,也可并伴有不同程度的心肌肥厚;

肥厚型心肌病则以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。



三、危害及预后:

目前对心肌病的治疗效果还不理想,这的主要危害是引起心力衰竭、心律失常、晕厥等,不少患者可有猝死。凡心脏扩大明显、心力衰竭持久或心律失常顽固者预后不佳。



四、注意事项

1、生活规律,避免过度劳累,保证充足睡眠,避免精神紧张及情绪激动。 避免寒冷刺激,避免大便干燥 。轻度心力衰竭病人,限制体力活动。较重心力衰竭病人以卧床为休息为主,心功能改善后,应适当下床活动。

2、 减轻胃肠负担,宜少量多餐,适当控制每日进食总量。进食不宜过饱,以免造成胃肠负担过重,诱发心脏病发作。此外还应避免辛辣刺激性食物及过凉过热的食物,以减轻胃肠刺激。

3、低盐饮食,忌食盐腌食品及含盐量高的食品。

4、 严禁烟、酒、不喝浓茶或咖啡。

5、 严格按医嘱服药,不得随便改变药物的用法和用量,特别在服用利尿剂和地高辛时,以免发生不良后果。

6、预防感冒,防治肺部感染。护理中应注意预防呼吸道感染,尤其是季节更换和气温骤变时。对长期卧床者应定时翻身、拍背,促进排痰。

7、对心肌病患者,应密切观察有无脑、肺和肾等内脏及周围动脉栓塞,必要时给予长期抗凝治疗。

8、对肥厚型心肌病患者慎用降低心脏前、后负荷的药的,以免加重心室内梗阻。洋地黄加强心肌收缩力,也可加重左室流出道梗阻,进一步降低心排血量,故亦慎用。对合并心绞痛的患者,因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重,故禁用。β阻滞剂及钙离子拮抗剂可减轻心室内梗阻,缓解症状,常有一定疗效。

用药宜从小量开始,加量不宜过快,护理中注意观察不良反应,如心律失常和体位性低血压等,一旦发现应立即通知医生予以处理。
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家族性扩张型心肌病可通过药物治疗、心脏康复、植入设备、生活方式调整、手术治疗等方式干预。家族性扩张型心肌病通常由基因突变、心肌损伤、代谢异常、病毒感染、免疫因素等原因引起。

1、药物治疗:常用药物包括β受体阻滞剂如美托洛尔缓释片47.5mg、血管紧张素转换酶抑制剂如依那普利片5mg、利尿剂如呋塞米片20mg。这些药物有助于减轻心脏负担、改善心功能。

2、心脏康复:通过有氧运动如步行、游泳和力量训练,逐步提高心肺耐力。康复计划需在医生指导下进行,避免过度劳累。

3、植入设备:对于严重心律失常的患者,可考虑植入心脏起搏器或除颤器。这些设备能有效预防心脏骤停,提高生存率。

4、生活方式调整:限制钠盐摄入,每日不超过5g;戒烟限酒;保持情绪稳定;避免剧烈运动。健康的生活方式有助于延缓病情进展。

5、手术治疗:对于终末期患者,可考虑心脏移植或左心室辅助装置植入。心脏移植是根治性方法,但供体稀缺;左心室辅助装置可作为过渡治疗。

家族性扩张型心肌病患者需长期坚持低盐低脂饮食,每日摄入钠盐不超过5g,脂肪摄入量控制在总热量的30%以下。适量运动以有氧运动为主,如步行、游泳,每周至少150分钟,运动强度以不引起明显不适为宜。定期监测血压、心率,按时服药,定期复查心脏功能。保持良好的心理状态,避免情绪波动。家庭成员应学习心肺复苏技能,以备不时之需。

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