颅咽管瘤的分型主要根据肿瘤与鞍膈、垂体柄的解剖位置关系,可分为鞍内型、鞍上型、鞍内鞍上型以及脑室内型。
1、鞍内型鞍内型颅咽管瘤起源于垂体前叶的残余鳞状上皮细胞,肿瘤局限于蝶鞍内。这类肿瘤早期可能压迫垂体导致内分泌功能障碍,表现为生长迟缓、性发育异常等。影像学检查可见蝶鞍扩大,但肿瘤未突破鞍膈。手术入路多选择经鼻蝶窦显微手术,需注意保护正常垂体组织。
2、鞍上型鞍上型颅咽管瘤位于鞍膈上方,与第三脑室底部关系密切。肿瘤常推挤视交叉导致双颞侧偏盲,可能阻塞室间孔引发脑积水。MRI显示肿瘤位于鞍上池,与垂体柄分界不清。手术需经颅入路,术中需谨慎处理下丘脑穿支血管,术后易出现尿崩症等并发症。
3、鞍内鞍上型鞍内鞍上型颅咽管瘤同时累及蝶鞍和鞍上区域,呈哑铃形生长。肿瘤既压迫垂体又影响下丘脑结构,临床症状复杂多样。CT可见蝶鞍扩大伴鞍上钙化灶,手术往往需要联合经颅和经鼻入路,全切除难度较大,术后需长期激素替代治疗。
4、脑室内型脑室内型颅咽管瘤完全位于第三脑室内,较为罕见。肿瘤阻塞脑脊液循环通路,早期即可出现头痛、呕吐等颅内高压症状。MRI显示脑室内占位伴囊变,与脉络丛肿瘤需鉴别诊断。手术需经胼胝体或侧脑室入路,需特别注意保护穹隆等深部结构。
5、特殊变异型少数颅咽管瘤可发生在鼻咽部、斜坡等异位部位,可能与胚胎期颅咽管残余组织迁移异常有关。这类肿瘤的临床表现和影像特征不典型,诊断需结合病理检查。手术方案需个体化设计,必要时联合耳鼻喉科等多学科协作。
颅咽管瘤患者术后需定期复查垂体功能,监测视力视野变化。饮食应注意补充优质蛋白和维生素,维持水电解质平衡。康复期避免剧烈运动,出现多饮多尿等症状应及时就医。长期随访需关注肿瘤复发迹象,部分患者需终身接受激素替代治疗。