先天性心脏病紫绀主要由右向左分流型心脏畸形导致，常见原因有法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位引流、艾森曼格综合征等。紫绀的出现与血液中还原血红蛋白增加有关，多因心脏结构异常导致静脉血直接进入体循环。

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，包含室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。肺动脉狭窄导致右心室血流进入肺循环受阻，同时主动脉骑跨使右心室静脉血直接进入体循环，引发全身持续性紫绀。患儿常表现为活动后蹲踞、杵状指等症状，需通过超声心动图确诊，手术治疗是根本方法。

大动脉转位时主动脉与肺动脉位置互换，体循环与肺循环形成平行通路，静脉血未经氧合直接进入体循环导致严重紫绀。新生儿出生后即出现全身青紫，需依赖动脉导管未闭维持生命。紧急治疗包括前列腺素E1维持导管开放，最终需行大动脉调转术等矫治手术。

三尖瓣闭锁时右心房与右心室间血流中断，体循环静脉血需通过房间隔缺损进入左心系统，混合血进入体循环引起紫绀。常合并室间隔缺损和肺动脉狭窄，患儿表现为喂养困难、发育迟缓。治疗需分阶段进行，包括体肺分流术、双向格林手术等姑息性手术。

肺静脉未正常连接左心房而是汇入体静脉系统，氧合血回流至右心房后与静脉血混合，部分混合血通过房间隔缺损进入左心系统。根据引流部位分为心上型、心内型和心下型，心下型常伴肺静脉梗阻导致新生儿期严重紫绀，需急诊手术矫治。

长期左向右分流的先天性心脏病发展为肺动脉高压后出现双向分流，静脉血逆流入体循环导致迟发性紫绀。常见于大型室间隔缺损、动脉导管未闭等未及时治疗者，表现为活动耐力下降、咯血等。此时已失去手术机会，治疗以靶向药物改善肺动脉高压为主。

紫绀型先天性心脏病患儿需定期监测血氧饱和度，避免剧烈运动和缺氧环境。喂养时应少量多次，保证充足热量摄入。术后患者需遵医嘱抗凝治疗，预防感染性心内膜炎。出现呼吸急促、紫绀加重等表现时需立即就医。日常护理中注意口腔卫生，接种疫苗前需咨询心脏专科医生。