自身免疫性肝硬化可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、熊去氧胆酸治疗、肝移植手术、对症支持治疗等方式干预。该疾病通常由遗传易感性、环境诱因、免疫调节异常、胆汁淤积、肝细胞损伤等因素引起。
1、糖皮质激素治疗泼尼松、甲泼尼龙等糖皮质激素是首选药物,通过抑制免疫反应减轻肝脏炎症。适用于疾病活动期伴转氨酶升高患者,需监测骨质疏松和血糖异常等副作用。联合布地奈德可降低全身不良反应。
2、免疫抑制剂治疗硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂用于激素无效或依赖者。可减少激素用量,但需定期检测血常规预防骨髓抑制。环孢素和他克莫司适用于难治性病例,需注意肾毒性风险。
3、熊去氧胆酸治疗熊去氧胆酸能改善胆汁淤积症状,延缓纤维化进展。对合并原发性胆汁性胆管炎患者效果显著,需长期服用。奥贝胆酸可作为二线选择,但可能加重瘙痒症状。
4、肝移植手术终末期患者需考虑活体肝移植或尸体肝移植,术后5年生存率较高。需终身服用抗排斥药物预防复发,常见方案为他克莫司联合霉酚酸酯。移植前需评估心肺功能及感染风险。
5、对症支持治疗补充维生素D预防骨质疏松,利尿剂控制腹水,乳果糖改善肝性脑病。食管静脉曲张出血需内镜下套扎或TIPSS手术。营养支持应保证每日每公斤体重1.2-1.5克蛋白摄入。
患者需严格戒酒并避免肝毒性药物,每日监测体重和腹围变化。饮食采用高蛋白低脂模式,分5-6次少量进食。适量有氧运动如散步可改善代谢,但需避免剧烈运动。定期复查肝功能、超声弹性成像和胃镜,出现意识改变或呕血需立即就医。合并干燥综合征或甲状腺炎时需多学科联合诊疗。