免疫性肝硬化晚期症状主要包括腹水、肝性脑病、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝肾综合征和肝肺综合征。免疫性肝硬化是自身免疫性肝病进展至终末期的表现,主要由长期免疫介导的肝细胞损伤导致纤维组织增生和假小叶形成。
1、腹水腹水是腹腔内游离液体异常积聚的表现,与门静脉高压和低蛋白血症密切相关。患者腹部膨隆明显,可能伴随脐疝形成和移动性浊音阳性。治疗需限制钠盐摄入,联合利尿剂如螺内酯与呋塞米,严重者需行腹腔穿刺放液。腹水感染时会出现发热、腹痛等症状,需及时使用抗生素。
2、肝性脑病肝性脑病源于肝脏解毒功能衰竭,血氨等毒性物质通过血脑屏障引发神经精神异常。早期表现为性格改变和计算力下降,晚期可能出现嗜睡、昏迷。治疗需限制蛋白质摄入,使用乳果糖减少氨吸收,必要时静脉输注支链氨基酸。严重躁动患者需保护性约束防止坠床。
3、食管胃底静脉曲张破裂出血门静脉高压导致侧支循环开放,食管胃底静脉曲张破裂可引发致命性呕血。出血常表现为大量鲜红色呕吐物或柏油样便。急性期需禁食,使用生长抑素类似物降低门脉压,必要时行内镜下套扎或组织胶注射。预防再出血可定期进行内镜评估。
4、肝肾综合征肝肾综合征是功能性肾衰竭,表现为少尿、血肌酐升高但尿检异常轻微。发病与内脏血管扩张导致有效循环血量不足有关。治疗需扩充血容量联合血管活性药物如特利加压素,严重者需行肾脏替代治疗。避免使用肾毒性药物至关重要。
5、肝肺综合征肝肺综合征表现为立位性低氧血症和杵状指,与肺内血管扩张相关。患者活动后气促明显,动脉血氧分压常低于70mmHg。吸氧可暂时改善症状,肝移植是根本治疗手段。需定期监测血氧饱和度,避免剧烈运动诱发呼吸困难。
晚期免疫性肝硬化患者需绝对禁酒,每日蛋白质摄入控制在每公斤体重0.5-0.8克。推荐少食多餐,选择易消化食物如米粥、软烂面条。可适量食用富含支链氨基酸的豆制品,避免坚硬粗糙食物划伤曲张静脉。每日监测体重和尿量变化,记录腹围数值。保持皮肤清洁预防压疮,进行被动关节活动维持肌肉功能。出现性格改变或呕血等急症需立即就医。肝移植评估应尽早开展,术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。