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- 淋巴瘤
- 作者:崔海银|发布时间:2011-12-07|浏览量:1221次
科技名词定义
中文名称:淋巴瘤英文名称:lymphoma定义1:属免疫系统的实体性恶性肿瘤。发生机制尚不清,某些病毒感染或造成免疫功能低下的因素等与此病发生有关。应用学科:免疫学(一级学科);免疫病理、临床免疫(二级学科);肿瘤免疫(三级学科)定义2:来源于中胚层由淋巴细胞癌变产生的恶性肿瘤。应用学科:细胞生物学(一级学科);细胞分化与发育(二级学科)山东省交通医院胸心外科崔海银
以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布
求助编辑百科名片
淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金病(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)两大类,组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生,临床以无痛性淋巴结肿大最为典型,肝脾常肿大,晚期有恶病质、发热及贫血。淋巴瘤的细胞形态极其复杂,2008年WHO淋巴瘤新分类中,有80个亚型。由于病变部位和范围不尽相同,临床表现很不一致,原发部位可在淋巴结,也可在结外的淋巴组织,例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。结淋巴组织原发部变多见于NHL。
目录
疾病名称疾病描述症状体征疾病病因致病因素病理生理分类分期预防诊断检查1.一、 霍奇金病
2.二、非霍奇金淋巴瘤
影像学表现治疗方案1.一、放射治疗
2.二、化学治疗
3.三、骨髓移植
4.四、手术治疗
5.五、干扰素
6.六、生物治疗
7.恶性淋巴瘤治疗要讲求原则
安全提示验方偏方护理知识1.病情观察
2.症状护理
3.一般护理
4.健康指导
淋巴瘤饮食护理1.一、果蔬疗法
2.二、药膳疗法
并发症1.常见并发症
2.术后并发症
3.放疗后并发症
恶性淋巴瘤治疗误区对于淋巴瘤的预防调理应注意以下几方面淋巴瘤的播散与转移早期症状晚期症状疾病名称疾病描述症状体征疾病病因致病因素病理生理分类分期预防•诊断检查•一、 霍奇金病
•二、非霍奇金淋巴瘤
•影像学表现
•治疗方案•一、放射治疗
•二、化学治疗
•三、骨髓移植
•四、手术治疗
•五、干扰素
•六、生物治疗
•恶性淋巴瘤治疗要讲求原则
•安全提示
•验方偏方
•护理知识•病情观察
•症状护理
•一般护理
•健康指导
•淋巴瘤饮食护理•一、果蔬疗法
•二、药膳疗法
•并发症•常见并发症
•术后并发症
•放疗后并发症
•恶性淋巴瘤治疗误区
•对于淋巴瘤的预防调理应注意以下几方面
•淋巴瘤的播散与转移
•早期症状
•晚期症状
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编辑本段疾病名称
淋巴瘤(lymphoma)
血液科,肿瘤科,头颈科
编辑本段疾病描述
恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。在我国恶性淋巴瘤虽相对少见,但近年来新发病例逐年上升,每年至少超过25000例,而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11/10万~18/10万,略高于各类白血病的总和。在美国每年至少发现新病例3万以上。我国恶性淋巴瘤的死亡率为1.5/10万,占所有恶性肿瘤死亡位数的第11~13位,与白血病相仿。而且,恶性淋巴瘤在我国具有一些特点:①发病和死亡率较高的中部沿海地区;②发病年龄曲线高峰在40岁左右,没有欧美国家的双峰曲线,而与日本相似呈一单峰;③何杰金氏病所占的比例低于欧美国家,但有增高趋向;④在非何杰金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低,弥漫型占绝大多数;⑤近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34%,与日本相近,远多于欧美国家。
编辑本段症状体征
疾病传播散方式有从原发部位向临近淋巴结一此转移如HD,也有越过邻近而向远处淋巴结转移者,常见于NHL,NHL还可以多中心起源,所以临床一旦确诊,常已播散全身,以下分别阐述HD和NH主要临床表现:
一、 霍奇金病 多见于青年,儿童少见,首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大( 占60%~80%),左多于右,其次为腋下淋巴结肿大,肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉,如果淋巴结压迫神经,可引起疼痛,少数患者仅有深部而无前浅表淋巴结肿大,深部淋巴
恶性淋巴瘤
结肿大可压迫邻近器官,表现的压迫症状,例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管,引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的特许或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大,男性较多,病变较为弥散,常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻患者,特别是女性。全身瘙痒可为HD的唯一全身症状。
体检脾肿大者并不常见,约10%左右,脾受累表明有血源播散。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛,少数有黄疸。肝病变系脾通过静脉播散而来,所以肝较脾肿大为少。
HD尚可侵犯各系统或器官:例如肺实质轻浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏,以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD,约占5%~16%。
二、非霍奇金淋巴瘤 可见于各种年龄组,但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现,但较HD为少。分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者。大多为晚期或病变较弥散者。全身瘙痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外,NHL一般发展迅速,易发生远处扩散。
咽淋巴环病变通常占恶性淋巴瘤的10%~15%,96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型淋巴瘤,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄及颌下淋巴结大。NHL较HD更有结外侵犯倾向,尤其是弥漫性组织细胞性淋巴瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。NHL累及肠胃道部位以小肠为多,其中半数以上为回肠,其次为胃,结肠很少受累。临床表现有腹痛、腹泻和腹块,症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等。个别因肠梗阻或大量出血经施行手术而确诊。肝经活组织证实约1/4~1/ 2受累,脾肿大仅见于较后期病例。胸部以肺门及纵隔受累最多,半数有肺部浸润或(和)胸腔积液。尸解中近1/3可有心包及心脏受侵。中枢神经系统病变多在疾病进展期,约有10%,以累及脑膜及脊髓为主。骨髓累及者约1/3~2/3,与类型有关,骨骼虽还以胸椎及腰椎最常见,股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之。弥漫性大细胞或组织细胞型可原发于骨骼,患者年龄较轻,多在长骨,主要是溶骨性。皮肤表现较HD为常见,多为特异性损害,如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。肾脏损害尸解有33.5%,但临床表现仅23%,主要为肾肿大、高血压及尿素氮贮留。近年来淋巴瘤合并肾病综合征已屡有报道,随淋巴瘤缓解而好转。
编辑本段疾病病因
迄今尚不清楚,病毒病因学说颇受重视。
1.EB病毒: 又叫人类疱疹病毒,1964年Epein等首先从st非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养中分离得Epstein-Barr(EB)病毒后,这种DNA疱疹型可引起人类B淋巴细胞恶变而致Burkitt淋巴瘤。Burkitt淋巴瘤有明显地方性流行发病规律,这类病人80%以上的血清中EB病毒抗体滴定度明显增高,而非Burkitt淋巴耧者滴定度增高者仅14% ,滴定度高者日后发生Burkitt淋巴瘤的机会也明显增多。反此都说明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的原因。
用荧光免疫法部分HD病人血清也可以发现高价抗EB病毒抗体,HD患者淋巴结连续组织培养,在电镜下可见EB病毒颗粒,在20%HD的里-斯(R-S)细胞中也可找到EB病毒。
鼻咽部恶性淋巴瘤
2.逆转录病毒:70年代后期,美国Gallo和日本Yoshida发现逆录病毒与淋巴瘤发病有密切关系。1976年日本发现成人T细胞淋巴瘤/白血病有明显的家族集中趋势,且呈季节性和地区性流行。HTLV Ⅰ被证明是这类T细胞淋巴瘤的病因。另一逆转录病毒HTLV Ⅱ进来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤-蕈样肉芽肿的发病有关。
3.免疫功能低下与免疫抑制剂的应用:宿主的免疫功能决定对淋巴瘤得易感性,近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较正常人为多;器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者,其中1/3为淋巴瘤,干燥综合症中淋巴瘤发病数比一般人高,在免疫缺陷下,反复感染、异体器官移植以及淋巴细胞对宿主的抗原刺激等均可引起淋巴组织的增殖反应,由于T抑制细胞缺失或功能障碍,机体缺少自动调节的反馈控制,淋巴组织无限增殖,终而导致淋巴瘤的发生。
3. 幽门螺杆菌:胃粘膜淋巴瘤是一种B细胞粘膜相关的淋巴样组织淋巴瘤,幽门螺杆菌抗原的存在与其发病有密切关系,抗幽门螺杆菌治疗可改善其病情,幽门螺杆菌可能是该类淋巴瘤的病因。
编辑本段致病因素
(1) 物理病因(辐射) 淋巴瘤的发病率不仅与吸收辐射的剂量有关,还与受辐射时的年龄有关,25岁以下受辐射的人群,淋巴瘤的发病率比其他人群高。医用辐射对人类肿瘤的发病影响越来越受到重视,尤其是大剂量辐射对人类淋巴瘤的发生有促进作用。
(2) 化学病因 化学致癌物的种类中的烷化剂、多环芳烃类化合物、芳香胺类化合物与恶性淋巴瘤的发病有一定的联系。化学药物引起恶性淋巴瘤的发生也不很少见,如环磷酰胺、甲基苄肼、左旋苯丙氨酸氮芥引起恶性淋巴瘤均有报道。在农业生产中,随着农药及化肥的应用,在农村人口中恶性淋巴瘤的发病率和死亡率不断地增加。
(3) 免疫因素恶性淋巴瘤是免疫系统恶性肿瘤,免疫缺陷是恶性淋巴瘤的重要原因之一。正常情况下,人体的免疫系统具有免疫监视功能,对体内发生突变或癌变的细胞能起到清除的作用。免疫缺陷病人容易发生机会感染,特别是病毒感染。
(4) 遗传因素遗传因素与恶性淋巴瘤的病因相关有许多方面的报道,有时可见明显的家族聚集性,如兄弟姐妹可先后或同时患恶性淋巴瘤。
(5) 病毒病因病毒是肿瘤病因学研究的一个重要方向。就目前研究的状况来看,与恶性淋巴瘤关系比较密切的病毒有EB病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒、人类嗜B淋巴细胞病毒。
编辑本段病理生理
淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征有三:
①正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏;
②被膜周围组织同样有上述大量细胞侵浸润;
③被膜及被膜下窦也被破坏。
一、 霍奇金病 目前认为是一种独立的类型,在多形性、炎症浸润性背景上找到里-斯细胞为特征,其他尚有毛细血管增生和不同程度前纤维化,国内以混合细胞型为最常见,结节硬化型次之,其他各型较为少见,各型并非固定不变,尤以淋巴细胞为主型,2/3可向其他各型转化,仅结节硬化较为固定,认为系独特类型。
二、 非霍奇金淋巴瘤 1966年Rappaport根据病理组分布将NHL分为结节型(或称滤泡型)和弥漫型两大类,并再按肿瘤细胞类型分为几中亚型,Rappaporf分类得到世界公认,一直沿用至今,在我国根据大系列报道,弥漫型占绝对多数而结节型仅占NHL的5%左右。
编辑本段分类分期
1、非何杰金氏恶性淋巴瘤
有两种类型:
B细胞?B淋巴结?
T细胞?T淋巴结?
以上每一种类型又分两种:
1?慢性恶性淋巴瘤-生长速度很慢;
2?侵袭性恶性淋巴瘤-生长速度很快;
当医生讲解恶性淋巴瘤时,通常都会用这两种术语。
2、何杰金氏恶性淋巴瘤
它很像非何杰金氏恶性淋巴瘤,但还是有所不同。譬如病人体内会生出一种不正常的细胞??名为李特-斯顿伯格细胞?Reed-Sternberg ?。不同于非何杰金氏恶性淋巴瘤,此种癌细胞在体内扩散的顺序较有次序。
恶性淋巴瘤的分期:
以下是恶性淋巴瘤的各个时期:
第一期:恶性淋巴瘤局限在一个淋巴结或淋巴区域。这叫做早期癌病。
第二期:恶性淋巴瘤已入侵两个或两个以上的淋巴结或淋巴区域,但仍在横膈膜的上或下侧。这叫做局部扩散。
第三期:癌细胞分散在横膈膜的两侧(上侧和下侧)。这叫做“广泛” 扩散期。
第四期:恶性淋巴瘤已转移到一个或多个身体器官,包括骨头,骨髓,皮肤,肝及肺。这叫做广泛转移癌。
编辑本段预防
恶性淋巴瘤的预防调理应从这几方面着手:
1、严防病毒侵袭
可通过接种疫苗(如肝炎疫苗等)、促进睡眠、勤上运动场等举措,在体内建立起一道防线,不给病毒入侵以任何可乘之机。
2、强化体内免疫系统
吃好三餐,摄足与免疫力有关的养分,防止营养不良;合理用药,尽量避开抗生素、皮质激素等有损免疫系统的药物。
3、重视食品卫生
不吃霉变食品,少吃腌制、煎炸以及高脂食物,戒烟(包括二手烟),可适当饮酒,但决不能过量。
4、净化环境
居室装修力求环保,正确使用手机、电脑,将电离辐射控制在允许的范围。
5、避开有害化学物质
如不用或少用染发剂,对果蔬等进行去除农药等抗污染处理。
6、适度日光浴
日光浴对淋巴癌有着明显的预防作用,但不能过分暴晒,反之会引发皮肤癌的可能。
7、高危人群
如具备遗传因素或年老体弱者,应酌情吃一些抗恶性淋巴瘤食物和含碱量高的碱性食品。
编辑本段诊断检查
一、 霍奇金病
(一)血液 血象变化较早,常有轻或中等贫血,偶伴抗人球蛋白试验阳性,少数白细胞轻度或明显增加,伴中性粒细胞增多。约1/5患者嗜酸粒细胞升高。晚期淋巴细胞减少。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时,可有全血细胞减少。
原发性骨淋巴瘤
(二)骨髓 大多为非特异性。如能找到里-斯细胞对诊断有助。里-斯细胞大小不一,约20μm-60μm,多数较大,形态极不规则。胞浆嗜双色性,核外形不规则,可呈“镜影”状,也可多叶或多核,偶有单核,核染质粗细不等,核仁可大达核的1/3。结节硬化型HD中里-斯细胞由于变形,浆浓缩,两细胞核之间似有空隙,称为腔隙型里-斯细胞。浸润大多由血源播散而来,骨髓穿刺涂片阳性率仅3%,但活检法可提高至9%~22%,用以探索骨髓转移,意义较大。
(三)其他化验 疾病活动期有血沉增速,血清乳酸脱氢酶活力增高,α球蛋白及结合珠蛋白及血浆铜蓝蛋白增多。当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加,提示骨骼累及。
二、非霍奇金淋巴瘤
(一) 血液和骨髓 白细胞数多正常,伴有淋巴细胞绝对和相对增多。NHL血源播散较早,约20%原淋巴细胞型在晚期并发白血病,此时血象酷似急性淋巴细胞白血病。约5%组织细胞性淋巴瘤,晚期也可发生急性组织细胞性或单核细胞性白血病。
(二) 其他 可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血。原免疫细胞或弥漫性原淋巴细胞型常有多克隆球蛋白增多,少数弥漫性小淋巴细胞型可出现单克隆IgG或IgM,以后者为多见。
诊断和鉴别诊断:对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能,应做淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片检查。当有皮肤损害可作皮肤活检及印片。如有血细胞减少,血清碱性磷酶增高或有骨骼病变时,可我作骨髓活检和涂片以寻找里-斯细胞或淋巴瘤细胞。今年报道里-斯细胞偶可见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病及其他恶性肿瘤,因此在缺乏HD其他组织学改变时。结核性淋巴结炎多局限于颈两侧,可彼此融合,与周围组织粘连,晚期与软化、溃破而形成窦道。以发热为主要表现淋巴瘤,须和结核病、败血症、结缔组织病等鉴别。结外淋巴瘤须和相应器官的其他恶性肿瘤向鉴别。
编辑本段影像学表现
主要为两侧气管旁和肺门淋巴结肿大。通常以气管旁淋巴结肿大为主,并且多为两侧对称性。早期可能仅表现为气管两旁上纵膈阴影轻度增宽。由于此类肿瘤生长迅速,发现病变时,多数明显肿大的淋巴结均已融合成块,使上纵膈向两侧明显增宽,轮廓清楚而呈波浪状,密度均匀。侧位胸片见肿瘤位于中纵膈上中部,即气管及肺门区,肿块边界不清楚。前纵膈胸骨后淋巴结也常被侵及,表现为紧贴于胸骨后的圆形或椭圆形带有波浪状向后突出的阴影。
CT扫描对显示纵膈各组淋巴结肿大有特殊的优点,显著优于常规X线检查。在早期病变,纵膈轻度增宽时,CT扫描可显示肿块的部位和形态符合纵膈的肿大淋巴结,以及各组淋巴结受侵的范围,对诊断很有帮助。
何杰金病侵犯纵膈交非何杰金病更为多见,而且较易表现两侧病变大小不对称。孤立的前纵膈病变,
何杰金氏淋巴瘤
不伴有气管旁和肺门淋巴结异常,但常伴有颈部淋巴结肿大。这类类型的淋巴瘤在X线表现上甚似胸腺瘤,在病理上常可见在肿瘤内有残留的胸腺组织。
淋巴瘤对放射治疗甚为敏感,可于短期内明显缩小以至完全消退。但对于某些何杰金病,由于合并增生的纤维组织,致放射治疗后仍可保持一定体积而不完全消失。对放射治疗效果好的淋巴瘤,经数年后可见钙化影。
纵膈的淋巴瘤也可侵犯膈神经、喉返神经、交感神经,出现相应的神经麻痹症状,但一般不如转移性淋巴结易发和显著。侵犯心包产生心包积液。瘤组织可经肺门沿支气管周围的间质向周围侵润,形成自肺门向肺野呈放射状的侵润性条状影及细小结节影。常侵及胸膜产生胸腔积液。胸腔积液也可因纵膈的淋巴瘤阻塞了淋巴液的引流造成。此型胸腔积液,在纵膈淋巴瘤经放射治疗好转后可自行吸收。
编辑本段治疗方案
由于放射疗法的合理应用和联合化疗的积极推广,淋巴瘤的疗效有较快提高,尤以HD无,大多早期病例都能长期无病存活。NHL的疗效虽较HD差,但长期缓解或无病存活者也逐渐增多。组织学类型和临床分期对治疗方法和预后都有密切关系。
一、放射治疗
HD的放射治疗已取得显著成就。 较为有效,但最好应用直线加速器。用高能射线大面积照射HDⅠA至ⅡB的方法有扩大及全身淋巴结照射两种。扩大照射除被累计的淋巴结及肿瘤组织外,尚须包括附近可能侵及的淋巴结区,例如病变在隔上采用斗篷式。隔下倒“Y”字式。斗篷式照射部位包括两侧从乳突端之锁骨上下,腋下、肺门、纵隔以至隔的淋巴结;要保护肱骨头、喉部及肺部免收照射。倒“Y”式照射包括从膈下淋巴结至腹主动脉旁、盆腔及腹股沟的淋巴结,同时照射脾区。剂量为30~40Gy,3~4周为一疗程。全身淋巴结照射即膈上为斗篷式并加照膈下倒“Y”字式。
HNL对放疗也敏感但复发率高。由于其蔓延途径不是沿淋巴区,所以斗篷和倒“Y”字式大面积不规则照射野的重要性远较HD为差。治疗剂量要大于HD。目前仅低度恶性组临床Ⅰ及Ⅱ期及中度恶性组病理分期Ⅰ期可单独应用扩大野照射或单用累及局部照射。放疗后是否再用化疗,意见尚不统一。Ⅲ及Ⅳ期多采用化疗为主,必要时局部放疗为姑息治疗。
二、化学治疗
极大多数采用联合化疗,要争取首次治疗即获得完全缓解,为长期无病存活创造有利条件。
(一) 霍奇金病 1964年DeVita创用MOPP方案以来,晚期HD预后大有改观,初治者的完全缓解率由65%增至85%。MOPP方案至少用6疗程,或一直用至完全缓解,在额外给2疗程。对有明显全身症状;骨髓累及;反复化疗史;属淋巴耗竭型或结节硬化型伴纵隔累及者,MOPP的疗效较差。对MOPP也乃要可采用ABVD,75%~80%可以缓解,也有用MOPP与ABVD交替治疗,用MOPP治疗复发的病例可再用MOPP,59%获得第二次缓解。第一次缓解期超过一年,则93%有二次缓解希望。
(二)非霍杰金淋巴瘤 化疗疗效决定于病理组织类型,而临床分期的重要性不如HD。按病理学分类的恶性程度,分别选择联合化疗方案:
1.低度恶性组(表6-10-2)该组Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发,存活达10年;但Ⅲ及Ⅳ期,无论放疗和化疗都未能取得痊愈。强烈化疗虽效果尚好,但复发率高。Portlock回顾性分析44例低度恶性组患者的推迟治疗的结果,全部患者中数生存时间为10年,而且7例有自发性肿瘤消退。所以主张本组患者尽可能推迟化疗治疗,定期密切观察。如病情有进展或发生并发症者可给COP或CHOP。对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮芥(4~12mg,每日口服按)或环磷酰胺(每日口服100mg),以减轻症状。如血象抑制不明显,可连续口服几个月。
2.中度恶性组 本组各型,一旦诊断明确而临床分期属Ⅲ、Ⅳ积累及范围较广Ⅱ的期,均应即予COP、CHOP(表6-10-6)等每月一疗程,计6~9个月,可使70%获得完全缓解,而35%~45%可有较场期缓解期。新一代化疗方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等(表6-10-6),可使长期无并存活期患者增加至55%~60%。新方案中加入等剂量甲氨蝶呤,目的是防止中枢神经系统淋巴瘤。更强烈的地三代治疗方案有COP-BLAM-Ⅲ及MACOP-B,可使长期无病存活增加至60%~70%,但因毒性过大,不适于老年及体弱者。MACOP-B的特点是骨髓抑制药与非抑药交替使用,所以缓解率(84%)及无复发生存率(90%)均有提高。COP-BLAM尤使用与弥漫性大细胞性。
3.高度恶性组 都应给以强烈联合化疗。选淋巴细胞型及Burkitt淋巴瘤进展较快啊,如不治疗,几周或几个月内死亡。对高度恶性组以第二代或第三代联合化疗较差。
三、骨髓移植
对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗者可考虑全部淋巴结放疗及大剂量联合化疗,结合异基因或自身骨髓移植,以期取得较长期缓解和无病存活期。目前国内外研究自身骨髓移植对弥漫性、进展性淋巴瘤取得令人鼓舞的结果,其中40%~50%以上获得肿瘤负荷缩小,18%~25%复发病例被治愈。自身骨髓移植尚存在自身骨髓体外净化问题有待解决。
四、手术治疗
仅限于活组织检查;合并脾机能亢进者则有切脾指征,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。
五、干扰素
有生长调节及抗增殖效应。对蕈样肉芽肿,滤泡性小裂细胞为主及弥漫性大细胞型有部分缓解作用。应用方法和确切疗效尚在实践探索中。
[预后]霍奇金病的预后与组织类型及临床分期紧密相关,淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为94.3%而淋巴细胞耗竭型最差,5年生存率仅27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金病临床分期,Ⅰ期5年生存率为92.5%,Ⅱ期86.3%,Ⅲ期69.5%,Ⅳ期为31.9%;有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差;女性治疗后较男性为好。
非霍奇金淋巴瘤的预后,病理类型较为重要。弥漫性淋巴细胞分化好,6恩年生存率为61%,弥漫性淋巴细胞分化差。6年生存率为42%,淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较HD小。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和,但缺乏有效根治方法,所以呈慢性过程而伴多次复发,也有因转化至其他罗星,对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早,经合理治疗可取5~10年甚至更长存活期。
六、生物治疗
生物治疗是通过提高机体免疫功能,增强人体对癌症的防御能力的方法,又被称为免疫治疗。用“人体自身的免疫细胞杀死肿瘤细胞”的原理来治疗肿瘤,同时能够大大增强人体的免疫功能,抑制肿瘤细胞生长。这种疗法对患者来说可能是痛苦最小的,不过由于利用的是患者自身免疫细胞,所以对于T细胞淋巴瘤患者并不适用。
恶性淋巴瘤治疗要讲求原则
1.何杰金氏病的治疗原则
(1)ⅠA、ⅡA期:以放射治疗为主,如有大的纵隔肿块,应采用化疗与放疗综合;病理为淋巴细胞消减型,应用全淋巴结放射。
(2)ⅡB期:一般采用全淋巴结放射,也可单用联合化疗。
(3)Ⅲ1A:单纯放射治疗。
(4)Ⅲ2A期:放射与化疗综合治疗。
(5)ⅢB期:单用化疗或化疗加放疗。
(6)Ⅳ期:单用化疗
2.非何杰金氏淋巴瘤的治疗原则
(1)低度恶性:①I、Ⅱ期:大多采用放疗,放疗后应用化疗不能解决数年后仍复发的问题。
②Ⅲ、Ⅳ期:大多采用化疗。
(2)中度恶性:I期病人可单用放疗。Ⅱ期以上采用以阿霉素为主的化疗方案。
(3)高度恶性:淋巴母细胞型淋巴瘤,采用白血病样治疗方案。
3.手术作为治疗手段的恶性淋巴瘤适应症很局限,而且治愈率也低,常需辅以放疗或化疗
编辑本段安全提示
预防
1、避免及控制长期慢性感染、放射线、肾上腺激素等长期刺激,
2、避免它们损害机体免疫功能、对淋巴系统的刺激。
3、注意适当锻练身体,生活、饮食要规律,不饮酒。
编辑本段验方偏方
验方:1、处方:郁金、枳壳、白术、紫胡、灵脂、红花、鸡内金、茯苓、杭芍各3钱,丹参、生牡蛎各1两,鳖甲5钱,木香、砂仁壳各2钱,甘草1.5钱。水煎服。
疗效:1例服40剂时,肝脾明显缩小;服100剂时,胸片淋巴结缩小。方自天津市中医院。
2、小金丹,早晚各服1丸;犀黄丸,每日2次,每次3克。
偏方:1、明雄黄30g,研细末,分三次服用。2、大癞蛤蟆皮焙干分15份,小者分10份,每次1包内服,每日3次,脾区用癞蛤蟆皮贴敷;3、美洲大蠊精粉,一次5g,一天3次,对水冲服。
编辑本段护理知识
病情观察
1.观察病人活动受限的程度、有无感染的症状和体征。
2.肿大淋巴结的部位、大小、活动度。
3.观察有无尿量减少。
症状护理
1.感染的护理:
2.纵隔淋巴结肿大的护理:
(1)遵医嘱给予氧气吸人。根据病人情况采取舒适体位。
(2)根据病人情况遵医嘱给予化疗。
3.咽淋巴结病变的护理:
(1)鼓励病人进流食,对于严重吞咽困难的病人给予鼻饲饮食。
(2)对于鼻塞的病人经口呼吸者,注意保护口腔粘膜。
一般护理
1.密切观察有无深部淋巴结肿大引起的压迫症状。
2.对于病人脱发、皮肤变黑情况,护士可以组织同病种病人组成小组,大家可以互通信息,相互支持。
健康指导
1.注意个人清洁卫生,勤换内衣,适当锻炼,增强体质。
2.教会病人自查淋巴结的方法。
3.加强营养,提高抵抗力,定期复诊。
编辑本段淋巴瘤饮食护理
一、果蔬疗法
1、南瓜150克、水适量,调料少许。炖至无水时服用。
2、甘蔗2节,榨汁饮。
3、芦笋200克,加入适当调料炒熟即可食用。
二、药膳疗法
1、羊骨粥
原料:羊骨1000克、粳米100克、细盐少许、葱白2根、生姜3片。
制法:将鲜羊骨洗净敲碎,加水煎汤,取汤代水,同粳米煮粥,待粥将成时,加入细盐、生姜、葱白调料,稍煮二三沸即可。
适应症:恶性淋巴瘤放疗后肝肾阴虚。 服法:每日1-2次食用。
2、枸杞松子肉糜
原料:肉糜100-150克,枸杞子、松子各100克。
制法:将肉糜加入黄酒、盐、调料,在锅中炒至半熟时,加入枸杞子、松子,再同炒即可。
适应症:恶性淋巴瘤放疗后阴虚内热。 服法:每日1次,作副食服之。
3、猪肾茨菰汤
原料:光茨菰30克、猪肾及睾丸各1个,盐、葱、姜各少许。
制法:将光茨菰浸泡2小时后,煎汤,滤过汤液,再将猪肾、睾丸洗净,去掉杂物,切成方块状,加入光茨菰滤过后汤液,一同煮后加入盐、葱、姜文火煮至熟即可。
适应症:恶性淋巴瘤化疗后精血亏虚。服法:喝汤吃猪肾、睾丸,每日作副食食之,可常服。
4、山药枸杞三七汤
配方: 三七17g,淮山药32g,枸杞子26g,桂圆肉25g,猪排骨300g。食盐、胡椒粉适量。
制法: 三七、山药等中药均用布袋扎口后,和猪排骨放在一起,加4大碗清水。先大火后小火,炖煮2-3小时。放入盐、胡椒粉调味即可。可煎煮出3小碗。每次1小碗,吃肉喝汤。每1-2天吃1次。
功效: 生血补血,开胃健脾。 本膳适用于恶性淋巴瘤肿块增大迅速而舌有暗紫斑。
5、豆芽凉面
配方:绿豆芽150g,细面条300g,瘦肉丝75g,鸡蛋1个,黄瓜1条,蒜末少许,酱油、麻油各4-6毫升。盐、葱花、芝麻酱、沙拉油、冰开水、冷水适量。 制法: 面条煮熟,冰开水淋滤2次,加麻油拌匀放入碗中,存于冰箱中备用。芝麻酱同醋、食盐调匀,加入蒜末,瘦肉丝用沙拉油、葱花炒香,加酱油和冷水,熬成肉汁。鸡蛋摊成薄皮切丝,黄瓜擦丝,绿豆芽去尾用开水略烫。将上述调料和菜放入面条中,拌匀后即可食用。喜食醋者,可加少许米醋。
功效: 清热解毒,通利三焦。 本膳主要适用于淋巴肉瘤热毒盛者。
【 宜 】
(1)宜多吃具有抗恶性淋巴瘤作用的食物:穿山甲、蟾蜍、田鸡、芋艿。
(2)淋巴结肿大宜吃荸荠、芋艿、核桃、荔枝、黄颡鱼、田螺、羊肚、猫肉、牡蛎。
(3)发热宜吃豆腐渣、无花果、大麦、绿豆、苦瓜、节瓜、菱、水蛇。
(4)盗汗宜吃猪心、羊肚、燕麦、高粱、豆腐皮。
【 忌 】
(1)忌咖啡等兴奋性饮料。
(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
(4)忌公鸡、猪头肉等发物。
(5)忌海鲜。
(6)忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。
编辑本段并发症
常见并发症
1、胃肠道 食欲减退、腹痛,腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。
2、肝胆 肝实质受侵可引起肝区疼痛。
3、骨骼 临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。
4、皮肤 非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85%)。
5、扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄。
6、其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。
术后并发症
1、上腔静脉压迫综合征
多见于纵隔NHL,表现为头面部、颈部浮肿,甚至上肢,上胸部浮肿,头面部、颈部、胸部静脉怒张,呼吸困难,不能平卧。属肿瘤急症或亚急症,需及时处理,除给予吸氧、利尿及肾上腺皮质激素以缓解症状外,应及早进行正规化疗。因纵隔肿瘤压迫,上肢静脉回流不畅,故注射化疗药物最好在下肢进行。
2、发热与感染
发热既可以为非霍奇金淋巴瘤的全身症状,也可由于合并感染所致,对鉴别其原因至关重要,有时在鉴别上很困难,往往需要详细病史、查体、必要的实验室、x线、CT等检查及观察方能明确。对肿瘤性发热,经抗肿瘤治疗仍难以控制者或必要时可加用肾上腺皮质激素或(和)解热镇痛药,清热解毒、滋阴凉血,中药退热,以保护患者避免过度消耗。
3、椎管内压迫脊椎或椎管内病变导致的硬膜外脊髓压迫
为避免永久性神经损害,应采取有效的急救措施保护脊髓功能。椎管内压迫主要表现为受累脊椎部位疼痛、无力、麻木、感觉和运动障碍、反射改变、肢体瘫痪、自主功能障碍等,脊椎x线、MRI或CT可确定病变部位。治疗上,应根据椎管内压迫程度、部位及患者的预后,尽快进行椎板切除加活检和(或)放疗。在此之前可应用大剂量地塞米松治疗缓解症状。
4、胸膜腔和心包腔积液肿瘤侵犯胸膜或心包引起的积液
量少者全身化疗即可控制,必要时抽尽液体后注射氮芥、阿霉素、顺铂等药物,大多数患者可收到较好的效果。胸腔和心包积液也可因纵隔肿块压迫邻近组织致淋巴回流受阻或因放疗后引起,此时通常为漏出液,应与肿瘤所致的渗出液鉴别。
5、高尿酸血症
非霍奇金淋巴瘤在化疗或放疗过程中,由于瘤组织的迅速破坏,核酸分解猛增,可导致高尿酸血症,当在酸性尿环境中,大量尿酸成为不溶解的尿酸结晶沉积于远端肾小管,可产生少尿,肾功能衰竭。因此在治疗前和治疗中应服用别嘌醇,保证足够入量,服用碳酸氢钠碱化尿液,必要时进行利尿和透析。
6、穿孔、出血
胃肠道非霍奇金淋巴瘤在病程中或治疗过程中可发生穿孔、出血,应注意预防这种可能。对能进行手术治疗的患者应先进行手术。对于只能进行化疗的患者。治疗应缓慢进行,以促使机体的修复赶上肿瘤的崩解。对有出血患者应及时应用止血药,一旦发生穿孔、出血者,应尽快手术治疗。
放疗后并发症
1、皮肤反应
放射治疗8~10d后放射部位易出现皮肤红斑、干性脱屑、色素沉着、瘙痒,此期为Ⅰ度放射性皮肤反应,一般不用处理,如瘙痒可用3%薄荷淀粉局部使用;Ⅱ度皮肤反应外用氢地油,同时局部使用促进表皮生长的药物;Ⅲ度皮肤反应表现为局部溃烂,应密切观察其变化,必要时应停止放疗。护理上指导患者注意保持皮肤清洁、干燥、不许抓挠、剥皮、不热敷、不洗澡、不贴胶布、不受冷热刺激,不使用碘酒,不使用刺激性强的肥皂液,避免粗糙衣物摩擦,穿棉质内衣,局部照射野区可涂放疗皮肤防护剂。
2、口腔
保持良好的口腔卫生,是减少口腔疾患发生的最基本的条件和要求。本组患者均发生不同程度的口腔破溃,进食困难。患者行放射治疗后,涎腺(包括腮腺、舌下腺、口腔口咽的小涎腺)受到不同程度的损伤,使唾液的分泌量减少,(正常人唾液分泌量为1~1.5L/d)且变得黏稠(浆液细受损伤所致);口腔内的pH值也发生改变,其原有的冲洗杀菌作用随之减弱。
3、骨髓抑制
患者开始放疗后,应查血常规1次/周,以便密切观察病情变化。口服升白药首选升白胺,针剂为重组人粒细胞集落刺激因子,待白细胞恢复达到正常值后给予放疗。患者白细胞下降后,机体抵抗力低下,容易被某些疾病侵袭,应指导患者注意休息,不去公共场所,尽量减少亲友探望,以预防交叉感染,必要时要进行隔离,2次/d给予病室紫外线空气消毒。
4、胃肠道反应
放疗过程中可能出现乏力、头晕、食欲减退、恶心呕吐等症状,护理上主要指导患者进食清淡、易消化食物,少量多餐,注意饮食的营养,合理膳食,合理调配食物的色、香、味,以促进食欲。患者恶心、呕吐严重时,要及时与医护人员取得联系,及时给予对症处置。
编辑本段恶性淋巴瘤治疗误区
临床上恶性淋巴瘤常易被误诊,例如:以表浅淋巴结肿大为首发表现的恶性淋巴瘤患者,有 70 % 80 %在初诊的时候被诊断为淋巴结炎或淋巴结结核,以致延误治疗。
. 慢性淋巴结炎:多有明显的感染灶,且常为局灶性淋巴结肿大,有疼痛及压痛,一般不超过 2 - 3 厘米抗炎治疗后可缩小。
. 巨大淋巴结增生:为一种原因不明的淋巴结肿大,主要侵犯胸腔,以纵膈最为多见,也可侵犯肺门与肺内。
. 假性淋巴瘤:常发生在淋巴结外的部位,如眼眶 、 胃的假性淋巴瘤等。
. 结核性淋巴结炎:有时很难与恶性淋巴瘤鉴别。比较典型的患者常有肺结核。
. 淋巴结转移癌:淋巴结常较硬,质地不均匀,可找到原发灶,很少全身性淋巴结肿大。
编辑本段对于淋巴瘤的预防调理应注意以下几方面
1.注意气候变化,预防和积极治疗病毒感染。
2.密切注意浅表肿大的淋巴结的变化,对于家族成员中有类似疾病患者,更应高度警惕。
3.加强身体锻炼,提高机体的免疫力与抗病能力。
4.积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病,如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。
5.对于浅表的病变,应注意皮肤清洁,避免不必要的损伤或刺激。
编辑本段淋巴瘤的播散与转移
恶性淋巴瘤大多首先侵犯表浅和 / 或纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结,少数可原发于结外器官。 较多的患者在早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大,以后其他部位的亦陆续发现。淋巴结从黄豆大到枣大,中等硬度,坚韧,均匀,丰满。一般与皮肤无粘连,在初期和中期互不融合,可活动。到了后期淋巴结可长到很大。可互相融合。
纵隔也是好发部位之一,受侵的纵隔淋巴结,可以是单个的淋巴结肿大,也可以是多个淋巴结融合成巨块,外缘呈波浪状,侵犯一侧或双侧纵隔,以后者较多见。
原发性肝恶性淋巴瘤少见。继法侵犯肝脏的并不少见。部分病人可以肝脾肿大为首发症状。为淋巴结以外最长受侵的部位。但这些患者大多无明显的异常。
恶性淋巴瘤约 2% 左右可发生于肺部,表现为肺野内边界清楚的圆形或分叶状阴影,患者自觉症状很少。有的患者可侵犯肺门或纵隔淋巴结,一般很少有上腔静脉压迫征或纵隔肌麻痹,治疗预后也较好。由纵隔侵犯肺部的恶性淋巴瘤多靠近肺门,常常连成一片,可为单侧或双侧性,并常伴有气管旁淋巴结肿大,也易引起压迫症状,其预后不如原发于肺的病例。
小肠恶性淋巴瘤在手术时 50% 以上以有肠系膜淋巴结受侵,如小肠肿块较大,有溃疡、多发,并侵犯淋巴结则预后不佳。恶性淋巴瘤从肠黏膜下层的淋巴滤泡开始,向内侵及黏膜层,向外达肌层。由于黏膜与黏膜肌层有瘤组织侵润,正常黏膜皱襞消失变平坦。肠壁增厚、僵硬,甚至蠕动消失。
编辑本段早期症状
淋巴瘤最初表现多为无症状的浅表淋巴结肿大。约60%-80%的何杰金氏病病人和约30%-40%的非何杰金氏病病人可首先出现颈部淋巴结肿大。约20%-35%的非何杰金氏淋巴瘤的原发病灶为淋巴结以外的器官组织,如扁桃体、舌根、鼻咽、胃肠道、纵隔障、肝、脾、骨及皮肤等。淋巴瘤以原发于咽环系统淋巴的为多见,并因所受侵的脏器或系统而出现相应的一系列症状。何杰金氏淋巴瘤大多沿淋巴道或附近淋巴系统发展,形成连续性病变,并发生早期转移。淋巴瘤也可侵犯颅脑、脑膜、颅神经或脊髓等,从而引起颅内压增高、精神障碍、颅神经麻痹或下肢瘫痪、括约肌失禁等。部分病人还可伴有发热、盗汗体重减轻及瘙痒等全身性症状。发热可为不规则或周期性甚至持续高热。晚期淋巴瘤病人常伴有全身症状,在一定程度上也反映了机体免疫功能减退、病情恶化及预后恶劣。
编辑本段晚期症状
晚期淋巴瘤的全身症状因疾病类型及所处的时期不同而差异很大,部分患者可无全身症状。有症状者以发热、消瘦(体重减轻10%以上)、盗汗等较为常见,其次有食欲减退、易疲劳、瘙痒等。全身症状和发病年龄、肿瘤范围、机体免疫力等有有关。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者,全身症状显著。无全身症状者,其存活率较有症状者大3倍。
1、发热
热型多不规则,可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热,后者约见于1/6霍奇金病患者。早期发热者霍奇金病约占30%~50%,但非霍奇金淋能上能下瘤一般在病变较广 泛时才发热。热退时大法淋淳可为本病特征。
2、皮肤瘙痒
这是霍奇金病较特异的表现。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域,全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
3、酒精疼痛
约17%~20%霍奇金病患者,在饮酒后20分钟,病变局部发生疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现,具有一定的诊断意义。当病变缓解后,酒精疼痛即行消失,复发时又重现。酒精疼痛的机理不明。
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