肺出血肾炎综合征的主要病变包括肺泡出血、肾小球肾炎、肺间质纤维化、循环免疫复合物沉积。
1、肺泡出血肺泡毛细血管基底膜受自身抗体攻击导致破裂,临床表现为咯血、呼吸困难,需通过血浆置换联合环磷酰胺治疗。
2、肾小球肾炎抗肾小球基底膜抗体介导的急进性肾炎,出现血尿、蛋白尿及肾功能衰竭,需采用甲泼尼龙冲击联合血液透析。
3、肺间质纤维化反复出血引发肺组织修复性改变,胸部CT显示网格影,可选用吡非尼酮延缓纤维化进展。
4、免疫复合物沉积IgG抗体在肺泡和肾小球基底膜线性沉积,通过肾活检免疫荧光确诊,需长期使用利妥昔单抗维持治疗。
患者需定期监测肺功能和肾功能,避免呼吸道感染,严格遵医嘱使用免疫抑制剂,出现新发咯血或尿量减少应立即就医。