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胆汁性肝硬化可分为原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、继发性胆汁性肝硬化及儿童胆汁淤积性肝病四种类型。
1、原发性胆汁性胆管炎自身免疫性肝病，以中小胆管非化脓性破坏为特征，常见于中年女性，表现为乏力、皮肤瘙痒及黄疸。治疗需使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物。
2、原发性硬化性胆管炎慢性胆汁淤积性疾病，胆管呈节段性纤维化狭窄，多合并炎症性肠病。典型症状包括黄疸、右上腹痛，可进展为肝硬化。治疗主要依赖内镜扩张或肝移植。
3、继发性胆汁性肝硬化由胆管梗阻长期未解除导致，常见病因包括胆总管结石、胆管狭窄或肿瘤压迫。解除梗阻后部分肝功能可逆，晚期需肝移植。
4、儿童胆汁淤积性肝病包括胆道闭锁、Alagille综合征等先天性疾病，表现为新生儿期黄疸、白陶土样便。胆道闭锁需在出生后60天内行葛西手术。
确诊需结合肝功能检查、自身抗体检测及影像学检查，建议患者定期监测肝纤维化指标并避免高脂饮食。
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