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胆汁性肝硬化可能由遗传因素、胆汁淤积、自身免疫异常、胆管感染等原因引起，可通过药物治疗、手术干预、营养支持、肝移植等方式治疗。
1、遗传因素：部分患者存在基因突变导致胆汁代谢异常，可能与ATP8B1或ABCB4基因缺陷有关，表现为皮肤瘙痒和黄疸。治疗需针对基因缺陷进行个体化干预，药物可选熊去氧胆酸、奥贝胆酸、苯扎贝特。
2、胆汁淤积：胆管狭窄或结石阻塞导致胆汁排泄障碍，长期淤积损伤肝细胞，常伴随陶土样便和脂肪泻。解除梗阻是关键，药物可用考来烯胺、利福平、纳洛酮。
3、自身免疫异常：免疫系统错误攻击胆管上皮细胞引发原发性胆汁性胆管炎，多伴抗线粒体抗体阳性。需免疫调节治疗，药物包括布地奈德、甲氨蝶呤、霉酚酸酯。
4、胆管感染：反复胆道感染导致胆管纤维化硬化，常见于细菌或寄生虫感染，可能出现发热和右上腹痛。需控制感染源，药物选择头孢曲松、甲硝唑、阿苯达唑。
患者应限制高脂饮食，补充维生素ADEK等脂溶性维生素，定期监测肝功能指标和肝脏弹性检测，晚期需评估肝移植指征。
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