颅内脊索瘤是一种起源于胚胎残余脊索组织的罕见低度恶性肿瘤，主要发生在颅底蝶枕区或斜坡区域。颅内脊索瘤的临床表现主要有头痛、视力障碍、颅神经麻痹、内分泌紊乱、脑积水等。

颅内脊索瘤源于胚胎发育过程中残留的脊索组织，这些组织本应在胎儿期退化消失。脊索组织具有独特的黏液样基质和空泡细胞特征，肿瘤细胞常呈条索状排列，免疫组化显示细胞角蛋白和S-100蛋白阳性表达。这种特殊起源决定了肿瘤好发于中线部位。

约80％的颅内脊索瘤发生在颅底中线区域，其中蝶枕区占多数，其次是斜坡和鞍区。肿瘤生长缓慢但具有局部侵袭性，常破坏颅底骨质并向周围重要结构浸润。由于位置深在且毗邻脑干、视神经、颈内动脉等关键结构，手术全切除难度较大。

虽然病理学上属于低度恶性肿瘤，但颅内脊索瘤具有局部侵袭性强、复发率高的特点。肿瘤细胞可通过破坏颅底骨质向鼻咽部、海绵窦等区域扩散。少数病例可能发生远处转移，常见转移部位包括肺、骨和肝脏。

持续性头痛是最常见的首发症状，多因肿瘤压迫硬脑膜或引起颅内压增高所致。随着肿瘤进展，患者可能出现视力下降、复视、面部麻木等颅神经损害表现。垂体功能紊乱如闭经、性欲减退等症状在鞍区脊索瘤中较为突出。

CT检查可见颅底骨质破坏伴软组织肿块，常伴有钙化灶。MRI表现为T1加权像低信号、T2加权像高信号的占位性病变，增强扫描呈不均匀强化。磁共振波谱分析显示胆碱峰升高而NAA峰降低，有助于与其他颅底肿瘤鉴别。

颅内脊索瘤的治疗需要神经外科、放疗科、肿瘤科等多学科协作。手术切除是首选治疗方法，但常需结合质子放疗或光子放疗控制残留病灶。患者应定期进行神经系统检查和影像学随访，注意保持均衡营养，避免剧烈头部运动，出现新发头痛或神经功能缺损症状时需及时就医复查。