垂体瘤尿崩症通常由垂体瘤压迫下丘脑或垂体后叶导致抗利尿激素分泌不足引起,主要病因包括肿瘤直接损伤、手术或放疗后并发症、遗传因素、自身免疫异常及感染因素。
1、肿瘤直接损伤垂体瘤生长过程中可能直接压迫或浸润下丘脑-垂体柄结构,导致抗利尿激素合成或运输障碍。典型表现为突发多尿、烦渴,影像学可见垂体占位性病变。需通过垂体增强磁共振明确肿瘤位置,治疗以手术切除为主,术后需监测尿量及电解质。
2、手术或放疗后并发症垂体瘤切除术或放射治疗可能损伤垂体后叶或垂体柄,造成暂时性或永久性尿崩症。术后24小时内出现多尿症状需警惕,可通过去氨加压素试验确诊。这类患者需长期药物替代治疗,常用药物包括醋酸去氨加压素片、鞣酸加压素注射液等。
3、遗传因素家族性中枢性尿崩症可能与AVPR2基因或AQP2基因突变有关,此类患者常合并垂体瘤。基因检测可辅助诊断,临床表现多为儿童期起病的持续性多尿。治疗需结合垂体瘤处理方案,药物选择需考虑遗传性肾小管功能异常。
4、自身免疫异常自身免疫性垂体炎可引发淋巴细胞浸润垂体后叶,导致抗利尿激素细胞破坏。这类患者除尿崩症状外,多伴有其他垂体前叶功能减退。诊断需检测抗垂体抗体,治疗需联合糖皮质激素和激素替代。
5、感染因素颅内感染如结核性脑膜炎、垂体脓肿等可引起下丘脑-垂体区域炎症反应,继发尿崩症。患者多有发热史和脑膜刺激征,脑脊液检查可明确病原体。治疗需控制感染源,急性期可短期使用加压素控制症状。
垂体瘤尿崩症患者日常需保持水分平衡,记录24小时出入量,避免高盐饮食。外出时随身携带疾病识别卡,运动时注意预防脱水。定期复查垂体功能、电解质及尿渗透压,出现头痛、视力变化等肿瘤进展症状需及时就诊。冬季注意保暖以防血管加压素需求增加,夏季需预防高温脱水诱发危象。