肥厚性心肌病与扩张性心肌病的主要区别在于心肌结构改变、症状表现、病因及治疗方式。肥厚性心肌病以心室壁异常增厚为特征,扩张性心肌病则表现为心室腔扩大和收缩功能减弱。
1、病理特征:
肥厚性心肌病的心肌纤维排列紊乱导致室壁不对称增厚,常见于室间隔;扩张性心肌病的心肌变薄拉伸,心室容积增大伴随收缩力下降。两者病理改变均可能引发心力衰竭,但机制不同。
2、临床表现:
肥厚性心肌病多表现为劳力性呼吸困难、胸痛及晕厥,与左心室流出道梗阻相关;扩张性心肌病以活动耐力下降、水肿等充血性心力衰竭症状为主。部分肥厚性心肌病患者可无症状。
3、病因差异:
肥厚性心肌病50%以上为常染色体显性遗传,与肌节蛋白基因突变有关;扩张性心肌病可由病毒感染、酒精滥用或围产期因素导致,约30%存在家族遗传倾向。
4、影像学表现:
超声心动图显示肥厚性心肌病室壁厚度≥15毫米,舒张功能受损;扩张性心肌病左心室舒张末期内径增大,射血分数常低于40%。心脏磁共振可进一步鉴别心肌纤维化程度。
5、治疗策略:
肥厚性心肌病以β受体阻滞剂、钙拮抗剂改善舒张功能为主,严重梗阻需室间隔切除术;扩张性心肌病需利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂及心脏再同步化治疗,终末期考虑心脏移植。
日常管理中需避免剧烈运动尤其肥厚性心肌病,限制钠盐摄入每日不超过5克。建议每周3-5次有氧运动如快走、游泳,强度以心率不超过220-年龄×60%为宜。定期监测体重变化,3天内增长超过2公斤应及时就诊。保持每日7-8小时睡眠,避免情绪激动。遗传咨询对直系亲属筛查具有重要意义。
肥厚型梗阻性心肌病的临床表现主要包括劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥及猝死。
1、劳力性呼吸困难:
患者常在体力活动时出现气促,严重者静息状态下也会感到呼吸不畅。这是由于心肌肥厚导致左心室舒张功能受限,肺静脉压力升高引发肺淤血。症状轻者可尝试减少剧烈运动,重者需药物改善心功能。
2、胸痛:
约三分之二患者会出现心前区压榨样疼痛,多在运动或情绪激动时发作。心肌过度肥厚造成冠状动脉供血相对不足,同时心肌耗氧量增加导致供需失衡。硝酸酯类药物可能缓解症状,但需警惕加重左心室流出道梗阻。
3、心悸:
患者常自觉心跳沉重或不规则,与室性心律失常密切相关。心肌结构异常易引发电信号传导紊乱,可能检测到室性早搏或阵发性室速。β受体阻滞剂可降低心肌兴奋性,减少心律失常发作。
4、晕厥:
约15%-25%患者发生短暂意识丧失,多由运动诱发。左心室流出道梗阻导致心输出量骤减,或严重心律失常引发脑灌注不足。出现晕厥症状提示疾病进展,需评估是否需植入除颤器。
5、猝死:
青少年患者可能以猝死为首发表现,年发生率约1%。恶性室性心律失常是主要机制,尤其见于有家族史或心肌显著肥厚者。建议高危患者避免竞技性运动,必要时进行预防性治疗。
日常需保持适度有氧运动如散步,避免突然剧烈活动;饮食宜低盐并控制体重,限制咖啡因摄入;定期监测血压和心律,记录症状变化;保持情绪稳定,寒冷天气注意保暖;遵医嘱规范用药,禁止擅自调整剂量。出现新发胸闷、夜间阵发性呼吸困难或晕厥加重时需立即就医。