肾上腺嗜铬细胞瘤切除术术前需完成生化检查、影像学检查、功能试验、心血管评估及内分泌评估五项核心检查。
1、生化检查:
需检测血尿儿茶酚胺及其代谢产物如甲氧基肾上腺素、香草扁桃酸,这是确诊嗜铬细胞瘤的关键指标。同时需评估电解质、肝肾功能以排除代谢异常,部分患者可能出现低钾血症或肝功能异常。
2、影像学检查:
腹部CT或MRI可明确肿瘤位置、大小及与周围血管的关系,增强扫描诊断准确率达90%以上。间碘苄胍显像MIBG对多发或转移性病灶有特异性,能辅助鉴别肾上腺髓质增生等疾病。
3、功能试验:
可乐定抑制试验用于鉴别假阳性结果,正常人群服用可乐定后儿茶酚胺水平下降50%以上。对血压波动剧烈者需行酚妥拉明试验,阳性表现为静脉给药后血压快速下降35/25毫米汞柱以上。
4、心血管评估:
24小时动态血压监测可记录阵发性高血压特征,心电图和超声心动图筛查左心室肥厚等靶器官损害。约50%患者存在儿茶酚胺性心肌病,术前需控制血压达标<130/80毫米汞柱至少2周。
5、内分泌评估:
甲状腺功能检查排除多发性内分泌腺瘤病MEN-2型,空腹血糖检测筛查继发性糖尿病。部分患者需检测降钙素和甲状旁腺激素,约10%嗜铬细胞瘤与遗传性综合征相关。
术前2周起需严格进行α受体阻滞剂如酚苄明的剂量滴定,配合高钠饮食扩充血容量。每日监测立卧位血压,控制心率<100次/分。建议术前3天改为β受体阻滞剂如美托洛尔,避免单独使用诱发高血压危象。术后仍需定期复查儿茶酚胺水平,监测复发可能。
小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征需立即住院综合治疗。主要措施包括抗生素治疗、糖皮质激素替代、液体复苏、并发症管理及对症支持。
1、抗生素治疗:
首选三代头孢菌素如头孢曲松或头孢噻肟静脉给药,可联合万古霉素覆盖耐药菌株。抗生素需在确诊后1小时内使用,疗程通常持续7-10天。治疗期间需监测脑脊液培养结果调整用药。
2、糖皮质激素替代:
急性期需大剂量氢化可的松静脉输注,初始剂量按体表面积计算,后续根据血压、电解质逐渐减量。慢性期改为口服泼尼松维持,需终身替代治疗防止肾上腺危象。
3、液体复苏:
快速补充生理盐水和葡萄糖纠正低血容量休克,24小时内液体量可达正常循环血量的2-3倍。同时需监测中心静脉压、尿量及电解质,特别注意纠正低钠血症和高钾血症。
4、并发症管理:
针对弥散性血管内凝血可使用低分子肝素,脑水肿需甘露醇脱水降颅压。若出现多器官功能障碍,需进行血浆置换或连续性肾脏替代治疗等血液净化干预。
5、对症支持:
维持氧饱和度>92%,必要时机械通气。营养支持首选肠内喂养,发热采用物理降温联合对乙酰氨基酚。抽搐发作时静脉推注地西泮,后续用苯巴比妥维持。
患儿出院后需定期复查肾上腺功能、电解质及生长发育指标,长期服用糖皮质激素者应随身携带应急注射剂。日常避免感染诱发因素,接种脑膜炎球菌疫苗和肺炎疫苗。饮食注意高钠低钾,适当增加碳水化合物摄入。康复期可进行物理治疗改善运动功能,心理干预帮助适应慢性病管理。家属需学习肾上腺危象识别及急救措施,建立24小时医疗咨询通道。