神经性脊髓炎是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要累及脊髓和视神经,典型表现为视力下降、肢体无力及感觉异常。该病属于自身免疫性疾病,可能与病毒感染、遗传易感性、环境因素诱发免疫系统攻击髓鞘有关。急性发作期需激素冲击治疗,慢性期需免疫抑制剂预防复发。
1、病因机制神经性脊髓炎发病与水通道蛋白4抗体介导的自身免疫反应密切相关。约七成患者血清中可检测到AQP4-IgG抗体,该抗体会特异性攻击星形胶质细胞足突上的水通道蛋白,导致血脑屏障破坏和髓鞘损伤。部分病例与EB病毒、单纯疱疹病毒等感染后诱发的交叉免疫反应有关,少数患者存在HLA-DRB1等遗传易感基因。
2、典型症状疾病特征性表现为视神经炎和横贯性脊髓炎同时或相继发生。视神经受累时出现视力急剧下降、眼球转动痛;脊髓病变多发生在颈段或胸段,导致双下肢瘫痪、尿潴留及病变平面以下感觉缺失。部分患者伴有顽固性呃逆、呕吐等极后区综合征,或出现嗜睡、低钠血症等间脑症状。
3、诊断标准确诊需结合临床症状、影像学及血清学检查。MRI可见脊髓长节段病变超过3个椎体节段,急性期可见强化病灶。血清AQP4-IgG检测具有高度特异性,阴性患者需检测MOG抗体排除其他脱髓鞘疾病。脑脊液检查常见白细胞轻度增多,蛋白含量升高,但寡克隆带阳性率低于多发性硬化。
4、急性期治疗大剂量甲泼尼龙冲击是急性发作期首选方案,常用剂量500-1000mg静脉滴注连用5天。对激素治疗无效者可考虑血浆置换或静脉注射免疫球蛋白。需密切监测电解质平衡及血糖水平,同时给予维生素B族营养神经,预防深静脉血栓等并发症。
5、长期管理预防复发主要使用免疫抑制剂,硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯是基础用药,利妥昔单抗对难治性病例效果显著。患者需避免感染、劳累等诱因,定期进行眼科检查和脊髓MRI监测。康复期应进行肢体功能训练,排尿障碍者需间歇导尿,重度残疾患者需要轮椅等辅助器具。
神经性脊髓炎患者日常需保持适度活动量,避免高温环境诱发症状加重。饮食应保证优质蛋白和维生素摄入,限制高盐食物预防低钠血症。建议接种肺炎球菌和流感疫苗,但禁用减毒活疫苗。心理疏导对改善患者生活质量尤为重要,可加入病友互助组织获取社会支持。定期随访免疫指标和肝肾功能,及时调整药物剂量。