胆酶分离现象主要表现为血清丙氨酸氨基转移酶下降而胆红素持续升高,常见于急性肝衰竭、肝硬化晚期等严重肝病。该现象提示肝细胞广泛坏死,主要有黄疸进行性加重、凝血功能障碍、意识障碍、腹水形成、肝肾综合征等症状。
1、黄疸进行性加重皮肤巩膜黄染持续加深是胆酶分离最直观的表现。由于肝细胞坏死导致胆红素代谢能力丧失,结合胆红素与未结合胆红素均显著升高,尿色呈浓茶样,粪便颜色变浅甚至呈陶土色。这种黄疸对常规退黄治疗反应差,需通过血浆置换等人工肝支持治疗缓解。
2、凝血功能障碍肝脏合成凝血因子能力严重受损,表现为皮肤瘀斑、牙龈出血、消化道出血等。实验室检查可见凝血酶原时间显著延长,国际标准化比值超过1.5,严重者可发生弥散性血管内凝血。需及时补充新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物。
3、意识障碍血氨等毒性物质蓄积可引发肝性脑病,早期表现为性格改变、计算力下降,逐渐发展为嗜睡、昏迷。脑电图显示特征性三相波,血氨水平通常超过100μmol/L。需限制蛋白质摄入并使用乳果糖、门冬氨酸鸟氨酸等降氨药物。
4、腹水形成门静脉高压合并低蛋白血症导致腹腔积液,腹部膨隆伴移动性浊音阳性。腹水多为渗出性,白细胞计数可能升高但细菌培养常为阴性。需联合利尿剂与白蛋白输注,顽固性腹水需行腹腔穿刺引流。
5、肝肾综合征有效循环血容量不足引发功能性肾衰竭,表现为少尿、血肌酐进行性升高。尿钠浓度通常低于10mmol/L,尿渗透压高于血浆渗透压。需在扩容基础上使用特利加压素等血管收缩剂,严重者需肾脏替代治疗。
胆酶分离患者应绝对卧床休息,给予高碳水化合物、低脂、适量优质蛋白饮食,每日热量摄入不低于35kcal/kg。严格控制钠盐摄入,每日饮水量根据尿量调整。密切监测生命体征、尿量、意识状态等变化,定期检测肝功能、电解质、凝血功能等指标。出现呕血、黑便、行为异常等表现时需立即就医。对于终末期肝病患者,肝移植是根本治疗手段。