肌肉、关节及骨病变
(1)肌肉病变:硬皮病患者常表现明显的肌痛、肌无力,这可以是硬皮病最早出现的非特异性症状。晚期还可出现肌肉萎缩。一方面是由于皮肤增厚变硬限制关节的运动功能,造成肌肉失用性萎缩。弥漫型硬皮病这种情况可发生于任何关节,但手指、腕、肘关节较多见。另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关。还有的是继发于药物治疗,如皮质类固醇和青霉胺的使用。当硬皮病与多发性肌炎或皮肌炎重叠时病人可有明显近端肌无力,血清肌酸磷酸激酶(CPK)持续增高。肌电图显示多相电位增加,波幅和时限降低,无插入性应激性和纤维颤动。肌肉组织活检呈炎性改变,炎细胞浸润、肌纤维变性、萎缩或纤维化(图12,13)。
(2)关节炎:关节炎多发生在手指、腕、膝、踝等四肢关节,关节痛亦可以是硬皮病早期出现的非特异性症状。病人常有较明显的关节疼痛和晨僵,疼痛可从关节沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉。腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重,并可出现较粗糙的摩擦音,这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病,提示预后不佳。约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。
(3)骨病变:X线骨骼检查可发现骨质疏松,骨硬化,骨破坏,骨萎缩,肢端、指丛骨吸收造成指骨变细变短,软组织钙化。关节间隙变窄、骨侵蚀及关节强直较少见。
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高级别鳞状上皮内病变属于癌前病变,需高度重视但多数可干预。其严重程度与病变范围、是否合并高危型人乳头瘤病毒感染等因素相关,主要处理方式包括密切随访、局部切除治疗、物理治疗等。
1、癌变风险:
高级别鳞状上皮内病变发展为浸润癌的风险约为10%-30%,但这一过程通常需要5-10年。病变持续存在或进展时,宫颈锥切术可有效阻断癌变进程。定期进行宫颈细胞学检查联合人乳头瘤病毒检测能早期发现异常。
2、干预时机:
对于25岁以上患者或合并高危型人乳头瘤病毒持续感染者,建议在确诊后3-6个月内进行治疗。妊娠期患者可酌情推迟处理,但需增加随访频率。绝经后女性因雌激素水平下降,部分病变可能自然消退。
3、治疗方法:
局部切除治疗适用于病变范围较大的情况,常用方式包括宫颈环形电切术和冷刀锥切术。物理治疗如冷冻或激光适用于局限病灶,治疗后需随访确认边缘是否干净。药物治疗主要针对合并感染的情况。
4、随访要求:
治疗后6个月应进行首次复查,包括薄层液基细胞学检测和人乳头瘤病毒分型。连续3次复查阴性可延长随访间隔。术后妊娠建议间隔12个月以上,分娩时需评估宫颈机能。
5、预后因素:
年轻患者预后较好,60%以上的病例可通过治疗彻底清除病变。持续存在的人乳头瘤病毒感染是复发的主要危险因素。免疫功能障碍患者需更积极的干预和更频繁的随访。
日常需保持规律作息增强免疫力,避免吸烟等损害宫颈防御机制的行为。适度补充维生素A、C、E及叶酸有助于黏膜修复,但不可替代正规治疗。建议适龄女性接种人乳头瘤病毒疫苗作为一级预防,治疗后患者仍可接种以预防其他型别感染。性生活使用避孕套可降低病毒传播风险,治疗后3个月内应避免性生活及盆浴。