肌肉病变

　　几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最为常见，偶见面部肌肉受累。本病起病多较隐袭，病情大多于数周或数月发展至高峰，一般病人从感到无力到去医院就诊多为3-6个月;少数是急性或亚急性发作。患者除有肌无力外，还伴有肌痛和(或)肌肉压痛。

　　疾病早期，患者跑步、下蹲起立、爬楼登高等感觉困难，以后逐渐加重，进而出现步态不稳，易跌倒，无人帮扶很难自己爬起。特别是当肩胛带及上肢近端肌肉受损时，患者抬臂困难，不能举物，甚至发展为不能梳头、穿衣等。近端肌无力现象初起持续性进展，以后呈自发缓解和逐渐加剧交替状态，大约有50％的病人可累及颈部肌群，表现为颈曲肌无力，患者平卧不能抬头。若咽部肌群受损，可出现吞咽困难，语言不清，有的甚至可造成摄入液从鼻孔流出。若呼吸肌受损无力，可造成呼吸困难等症状。

　　病情进一步发展，可由肌无力发展为肌肉萎缩，但在疾病早期，肌无力和肌肉萎缩现象并不平行。当肌肉萎缩后，肌纤维变性发硬，触之有柔韧感。约有10％的患者，可出现肌纤维化，使关节挛缩而影响关节功能。多数患者有肌痛，可为自发痛，也可为运动痛或触压痛。当有广泛性肌炎时，患部肌群肿胀、肌无力和肌痛都较明显。罕见爆发型肌炎，可致横纹肌溶解，出现大量肌红蛋白尿，造成肾功能衰竭。

　　肌无力是肌炎和皮肌炎的主要表现，临床上为了衡量病情和观察疗效，肌力情况通常用6级表示。

　　0级：完全瘫痪;

　　1级：肌肉可轻微收缩，但不能产生动作;

　　2级：肌体可在平面上移动，但不能抬起;

　　3级：肌体能抬离平面，但不能负重;

　　4级：肌体能抗阻力运动，能做各种动作，但肌力有不同程度的减弱;

　　5级：正常肌力。

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