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胆汁性肝硬化的表现主要包括皮肤瘙痒、黄疸、脂肪泻、肝脾肿大等症状，严重时可出现肝性脑病和门静脉高压相关并发症。
1、皮肤瘙痒胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经末梢，表现为顽固性全身瘙痒，夜间加重，可遵医嘱使用考来烯胺、利福平或纳曲酮缓解症状。
2、黄疸胆红素代谢障碍引发皮肤黏膜黄染，常伴尿色加深和陶土样便，需通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物改善胆汁排泄。
3、脂肪泻胆汁缺乏导致脂肪消化吸收障碍，出现恶臭油腻粪便，可补充中链甘油三酯及脂溶性维生素，必要时使用胰酶制剂辅助消化。
4、肝脾肿大门静脉高压和脾功能亢进引发左上腹包块，可能伴随血小板减少，需监测食管胃底静脉曲张情况，严重时考虑脾切除术。
患者应限制高脂饮食，定期监测肝功能指标，晚期病例需评估肝移植指征，避免使用加重肝脏负担的药物。
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