胆汁性肝硬化主要表现为皮肤瘙痒、黄疸、脂肪泻、肝脾肿大等症状,病情发展可伴随骨质疏松、门静脉高压等并发症。
1、皮肤瘙痒胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经,表现为顽固性瘙痒,夜间加重,可遵医嘱使用考来烯胺、利福平、舍曲林等药物缓解。
2、黄疸胆红素代谢障碍引发巩膜及皮肤黄染,伴随尿色加深,可能与原发性胆汁性胆管炎有关,需通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物改善胆汁排泄。
3、脂肪泻胆汁缺乏导致脂肪消化吸收障碍,粪便呈油腻恶臭,需补充脂溶性维生素并采用低脂饮食,严重者需胰酶替代治疗。
4、肝脾肿大门静脉高压及纤维化进展引发肝脏质地变硬、脾脏肿大,晚期可能出现腹水,需监测肝功能并评估肝移植指征。
患者应避免高脂饮食,定期监测骨密度及维生素水平,出现食管静脉曲张需限制坚硬食物摄入,晚期病例需评估肝移植可行性。