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胆汁性肝硬化可能由原发性胆汁性胆管炎、胆管梗阻、慢性胆道感染、遗传代谢性疾病等原因引起。
1、原发性胆汁性胆管炎自身免疫异常攻击胆管上皮细胞，导致胆汁淤积和肝纤维化。表现为皮肤瘙痒、黄疸、乏力，可使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸、贝特类药物。
2、胆管梗阻胆管结石、肿瘤或狭窄导致胆汁排出受阻，长期可引发肝硬化。伴随腹痛、陶土样便，需解除梗阻并配合腺苷蛋氨酸、丁二磺酸腺苷蛋氨酸、水飞蓟素。
3、慢性胆道感染反复细菌感染造成胆管壁增厚和纤维化。常见发热、右上腹压痛，治疗需抗感染联合利胆药物如头孢曲松、甲硝唑、茴三硫。
4、遗传代谢性疾病进行性家族性肝内胆汁淤积症等基因缺陷影响胆汁排泄。儿童期即可出现黄疸、发育迟缓，需营养支持并考虑肝移植。
日常需低脂饮食并定期监测肝功能，避免使用肝毒性药物，出现皮肤巩膜黄染应及时就医。
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