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胆汁性肝硬化可能由原发性胆汁性胆管炎、胆管梗阻、胆道感染、遗传代谢性疾病等原因引起。
1、原发性胆汁性胆管炎自身免疫异常攻击胆管上皮细胞，导致胆汁淤积和肝纤维化，表现为皮肤瘙痒、黄疸。可使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸、贝特类药物。
2、胆管梗阻胆管结石或肿瘤压迫导致胆汁排出受阻，引发胆管扩张和肝损伤，伴随腹痛、陶土样便。需解除梗阻并行胆管引流术。
3、胆道感染反复胆管炎造成胆管壁纤维化狭窄，可能出现发热、右上腹痛。需抗生素控制感染并修复胆道结构。
4、遗传代谢性疾病进行性家族性肝内胆汁淤积等基因缺陷影响胆汁分泌，儿童期即可出现肝硬化。需肝移植和基因治疗干预。
确诊后需限制高脂饮食，补充脂溶性维生素，定期监测肝功能指标和肝脏弹性成像。
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