皮肌炎主要表现为皮肤红斑、肌肉无力、关节疼痛和吞咽困难,症状发展通常从早期皮肤病变逐渐进展至肌肉功能障碍。
1、皮肤红斑早期常见眶周紫红色斑疹或指关节伸侧鳞屑性红斑,可能与自身免疫攻击皮肤血管有关,需避免日晒并使用外用糖皮质激素。
2、肌肉无力进展期出现对称性近端肌无力,表现为蹲起困难或举臂受限,肌酶谱升高提示肌纤维破坏,需免疫抑制剂治疗。
3、关节疼痛约30%患者伴非侵蚀性关节炎,表现为晨僵和腕膝关节肿痛,可能与炎症因子释放有关,可选用非甾体抗炎药缓解。
4、吞咽困难晚期食管横纹肌受累导致进食呛咳,需警惕吸入性肺炎风险,严重时需鼻饲营养支持并加强呼吸道管理。
出现特征性皮肤合并肌无力症状时应尽早就诊风湿免疫科,日常注意防晒并监测心肺功能。