皮肌炎属于自身免疫性疾病,严重程度因人而异,多数患者通过规范治疗可控制病情,但部分可能累及肺部或心脏导致严重后果。
1、轻度表现早期可能仅出现皮肤红斑、肌肉无力等症状,通过激素治疗如泼尼松联合免疫抑制剂甲氨蝶呤可有效缓解。
2、中度进展若未及时干预可能出现吞咽困难、呼吸肌受累,需加用静脉免疫球蛋白或生物制剂如利妥昔单抗控制炎症反应。
3、器官损害约20%患者会发展为间质性肺病,需联合抗纤维化药物吡非尼酮;心脏受累时可能出现心律失常,需心内科协同治疗。
4、肿瘤风险40岁以上患者需排查潜在恶性肿瘤,合并肿瘤者预后较差,需同时进行抗肿瘤治疗。
确诊后应定期监测肌酶谱和肺功能,避免日晒诱发皮疹加重,营养支持可选择高蛋白饮食配合维生素D补充。