新生儿ABO溶血是因母婴血型不合引发的免疫性溶血性疾病,常见于母亲O型血而胎儿A型或B型血的情况。主要表现有黄疸、贫血、肝脾肿大,严重者可出现核黄疸。治疗方式包括光疗、药物治疗、输血支持等。
1、血型不合:
当母亲为O型血而胎儿遗传父亲A型或B型血时,母体产生的抗A或抗B抗体会通过胎盘进入胎儿血液循环,与胎儿红细胞表面抗原结合导致溶血。这种血型系统不合是ABO溶血病的根本原因,约占新生儿溶血病的60%。
2、抗体作用:
母体产生的免疫球蛋白G抗体能通过胎盘屏障,与胎儿红细胞膜上的A/B抗原结合形成抗原抗体复合物,激活补体系统导致红细胞破裂。与Rh溶血不同,ABO溶血可发生在第一胎,因自然界存在的A/B抗原使母体在孕前可能已致敏。
3、黄疸表现:
溶血产生的胆红素超过肝脏代谢能力时会出现黄疸,多在出生后24小时内出现并迅速加重。未结合胆红素水平升高是特征性表现,严重时可能引发胆红素脑病,表现为嗜睡、肌张力减低甚至抽搐。
4、贫血程度:
溶血导致红细胞破坏可引起不同程度贫血,轻者仅表现为面色稍苍白,重者可出现心率增快、呼吸困难等代偿症状。部分患儿会出现肝脾代偿性肿大,外周血涂片可见球形红细胞增多。
5、治疗措施:
光疗是降低血清胆红素的主要方法,通过蓝光照射使胆红素结构改变便于排泄。严重贫血需输注洗涤O型红细胞,静脉用丙种球蛋白可阻断抗体介导的溶血过程。当胆红素水平接近换血指征或出现神经系统症状时需考虑换血治疗。
孕期通过血型抗体效价监测可预测风险,产后密切观察黄疸出现时间及进展。母乳喂养无需中断但需加强监测,适当增加喂养频率促进胆红素排泄。保持皮肤清洁避免感染,注意保暖减少能量消耗,定期随访血红蛋白及网织红细胞计数。出现喂养困难、活动减少等异常表现需及时就医评估。
小儿溶血性贫血可能由遗传性红细胞缺陷、免疫系统异常、感染因素、药物或毒素刺激、新生儿溶血病等原因引起,可通过药物治疗、输血支持、免疫调节、去除诱因、脾脏切除等方式治疗。
1、遗传性红细胞缺陷:
遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等基因缺陷会导致红细胞膜结构异常或代谢障碍,使红细胞易被脾脏破坏。这类患儿需避免氧化性药物和蚕豆,严重时需考虑脾切除术。
2、免疫系统异常:
自身免疫性溶血性贫血因机体产生抗红细胞抗体,导致红细胞过早破坏。患儿可能出现黄疸、血红蛋白尿,治疗需使用糖皮质激素或免疫抑制剂,同时监测抗体滴度变化。
3、感染因素:
巨细胞病毒、EB病毒等感染可诱发红细胞破坏,常见发热、肝脾肿大等表现。除抗感染治疗外,需补充叶酸促进造血,重度贫血需输注洗涤红细胞。
4、药物或毒素刺激:
磺胺类、解热镇痛药等可能诱发氧化性溶血,铅中毒会抑制血红素合成。立即停用可疑药物后,使用金属螯合剂驱铅,配合蓝光治疗降低血中胆红素水平。
5、新生儿溶血病:
母婴血型不合引发同种免疫反应,以Rh血型不合最严重。产前需监测母体抗体效价,出生后根据黄疸程度选择光疗、丙种球蛋白或换血治疗。
患儿日常需保持充足休息,避免剧烈运动加重缺氧。饮食宜选择高铁食物如猪肝、菠菜,配合维生素C促进铁吸收。注意观察尿色变化及精神状态,定期复查血常规和网织红细胞计数。冬季注意保暖防止感染诱发溶血危象,疫苗接种前需咨询血液科对于遗传性溶血患儿,家长应学习疾病相关知识,掌握急性发作时的应急处理措施。