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胆汁性肝硬化可能由原发性胆汁性胆管炎、胆管梗阻、自身免疫性疾病、遗传代谢缺陷等原因引起。
1. 原发性胆汁性胆管炎：自身免疫系统攻击肝内小胆管导致慢性炎症，可能与雌激素水平、环境毒素等因素有关，表现为皮肤瘙痒、黄疸，需使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物延缓进展。
2. 胆管梗阻：胆管结石、肿瘤或术后狭窄导致胆汁淤积，长期梗阻引发肝纤维化，常伴右上腹痛、陶土色粪便，需通过ERCP取石或手术解除梗阻。
3. 自身免疫性疾病：干燥综合征等结缔组织病可合并胆管损伤，与抗线粒体抗体阳性相关，需联合糖皮质激素和免疫抑制剂控制病情。
4. 遗传代谢缺陷：进行性家族性肝内胆汁淤积症等基因突变影响胆汁分泌蛋白功能，儿童期即可发病，需肝移植根治。
患者应低脂饮食并补充维生素ADEK，定期监测肝功能指标，晚期需评估肝移植指征。
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