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胆汁性肝硬化主要包括原发性胆汁性胆管炎、继发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、IgG4相关胆管炎等类型。
1、原发性胆汁性胆管炎属于自身免疫性疾病，主要累及肝内小胆管，表现为乏力、皮肤瘙痒及黄疸。治疗需使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物，晚期可能需肝移植。
2、继发性胆汁性肝硬化由胆道长期梗阻引起，常见病因为胆管结石、肿瘤或先天性胆道闭锁。典型症状包括陶土样便、皮肤黄染，需解除梗阻并配合护肝治疗。
3、原发性硬化性胆管炎特征为肝内外胆管弥漫性炎症纤维化，常合并溃疡性结肠炎。诊断依赖磁共振胰胆管造影，可尝试使用免疫抑制剂控制病情进展。
4、IgG4相关胆管炎与IgG4阳性浆细胞浸润有关，多伴胰腺受累。血清IgG4水平显著升高，对糖皮质激素治疗反应良好，需警惕恶性肿瘤风险。
确诊需结合血液检查、影像学及肝活检，日常应避免高脂饮食，定期监测肝功能变化。
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