原发性胆汁性肝硬化是一种慢性胆汁淤积性肝病,主要表现为肝内小胆管进行性破坏和肝硬化,常见于中年女性,可能与自身免疫异常、遗传因素、环境诱因、胆汁酸代谢障碍等因素有关。
1、自身免疫异常患者体内出现抗线粒体抗体等自身抗体,导致胆管上皮细胞损伤。可遵医嘱使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸、布地奈德等药物延缓病情。
2、遗传易感性家族聚集现象提示HLA-DRB1等基因变异可能增加患病风险。建议一级亲属定期检测肝功能及自身抗体。
3、环境诱发因素细菌感染、化学物质暴露可能触发免疫反应。需避免吸烟饮酒,接触有毒化学制剂。
4、胆汁酸代谢障碍胆汁酸毒性蓄积加速肝纤维化。表现为皮肤瘙痒、黄疸,可配合考来烯胺降低血胆汁酸水平。
患者应保持低脂饮食,适量补充维生素D和钙,定期监测肝功能及肝硬度扫描,晚期需评估肝移植指征。