进行性肌营养不良患者生存期通常为20-40岁,实际寿命受疾病分型、心肺并发症、营养支持和康复治疗等因素影响。
1、疾病分型:杜氏肌营养不良平均生存期约25岁,贝克尔型可达40岁以上,先天性分型预后差异较大。
2、心肺并发症:心肌病和呼吸衰竭是主要死因,早期使用无创通气和心脏药物可延长生存期5-10年。
3、营养支持:吞咽障碍导致营养不良需胃造瘘,科学营养方案可维持体重指数在18.5以上。
4、康复治疗:规律关节活动和脊柱矫形能延缓挛缩,维持坐立能力至30岁后。
建议定期监测心肺功能,配合多学科团队管理,部分规范治疗患者生存期可超过预期。