小儿肾炎性肾病综合征主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症,可能由感染、遗传因素、免疫异常、药物反应或继发性肾脏疾病引起。
1、大量蛋白尿:
患儿尿液中蛋白质含量显著增高,24小时尿蛋白定量超过每公斤体重50毫克。这种蛋白尿具有高度选择性,以白蛋白为主,主要因肾小球基底膜电荷屏障和机械屏障受损导致。长期蛋白尿可能引发营养不良和生长发育迟缓。
2、低蛋白血症:
血浆白蛋白水平常低于30克每升,严重者可低于20克每升。大量蛋白质从尿中丢失,肝脏合成白蛋白的代偿能力不足是主要原因。低蛋白血症可导致胶体渗透压下降,引发组织水肿,并影响药物与营养物质的运输。
3、高度水肿:
水肿多始于眼睑和颜面部,逐渐发展至全身,严重时可出现胸水、腹水和阴囊水肿。水肿程度与低蛋白血症呈正相关,钠水潴留也是重要因素。水肿部位皮肤紧绷发亮,按压后凹陷明显。
4、高脂血症:
血浆胆固醇、甘油三酯和低密度脂蛋白均明显升高,这与肝脏代偿性合成脂蛋白增加有关。长期高脂血症可能加速动脉粥样硬化进程,增加心血管疾病风险。
5、继发感染风险:
由于大量免疫球蛋白从尿中丢失,加上激素治疗的影响,患儿易发生呼吸道、泌尿道和皮肤感染。常见病原体包括肺炎链球菌、大肠杆菌和金黄色葡萄球菌。
患儿日常需保持适度活动,避免剧烈运动加重蛋白尿。饮食应给予优质蛋白,控制在每日每公斤体重2克左右,限制钠盐摄入。注意皮肤清洁,避免去人群密集场所。定期监测尿蛋白、血浆蛋白和肾功能指标,及时调整治疗方案。水肿期间需每日测量体重和腹围,记录24小时尿量。疫苗接种需在病情稳定期进行,避免使用活疫苗。