POEMS综合征早期通过规范治疗可能实现临床缓解,但完全治愈概率较低。治疗效果主要与疾病分期、多系统受累程度、治疗方案选择及个体差异有关。
1、疾病特点POEMS综合征属于克隆性浆细胞疾病,典型表现为多发性神经病变、器官肿大等,早期干预可延缓进展。
2、治疗时机发病6个月内启动治疗者预后较好,超过50%患者能达到血液学缓解,但神经损伤恢复需更长时间。
3、核心方案自体造血干细胞移植对适合患者效果显著,配合沙利度胺、来那度胺等免疫调节剂可改善症状。
4、预后因素无骨髓浸润、血清VEGF水平较低者预后较好,5年生存率超过80%,但多数需长期维持治疗。
建议早期确诊后立即接受血液科系统治疗,定期监测神经电生理和血清标志物,配合康复训练改善生活质量。