POEMS综合征属于副肿瘤综合征,其本质为浆细胞异常增殖导致的克隆性病变,但并非传统意义上的恶性肿瘤。
1、疾病性质:POEMS综合征以多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白血症和皮肤改变为特征,属于与浆细胞克隆相关的副肿瘤性疾病。
2、病理机制:该病由异常浆细胞分泌血管内皮生长因子等细胞因子引发多系统损害,但浆细胞增殖程度通常低于多发性骨髓瘤等恶性肿瘤。
3、临床特征:患者可出现进行性周围神经病变、肝脾肿大、糖尿病等内分泌紊乱,但缺乏典型恶性肿瘤的侵袭转移表现。
4、治疗差异:治疗方案包括靶向浆细胞的放疗或化疗,但无需采用根治性肿瘤切除手术,预后明显优于恶性肿瘤。
确诊POEMS综合征需完善骨髓穿刺、神经电生理等检查,建议血液科专科随访监测病情进展。