POEMS综合征目前无法完全治愈,但可通过综合治疗控制症状、延缓进展。主要治疗方式包括化疗、免疫调节治疗、支持治疗及干细胞移植。
1、化疗常用马法兰联合地塞米松,可抑制浆细胞异常增殖,改善多发性神经病变和器官肿大症状。
2、免疫调节沙利度胺或来那度胺可调节免疫微环境,减轻血管内皮生长因子介导的病理损害。
3、支持治疗针对周围神经病变使用B族维生素,内分泌异常采用激素替代,骨病给予双膦酸盐。
4、干细胞移植自体造血干细胞移植对部分年轻患者有效,需评估心肺功能及疾病活动度。
患者需定期监测血常规、内分泌及神经传导功能,保持适度运动并补充优质蛋白,避免继发感染。