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消化系统病变 80%~90%的硬皮病患者可出现消化系统受累。也可是硬皮病的首发症状。
(1)口咽部:开口受限,口腔黏膜干燥、硬化,舌乳头消失,舌肌萎缩,舌不能伸出口外,牙周疾患导致患者咀嚼困难,牙齿脱落及营养不良。一般上咽部功能不受影响,除非纹状的咽肌受累,出现肌炎或神经肌肉病变。此时,食物经口进入食道将有咽下困难,患者吞咽液体食物时出现呛咳,经鼻反流,头、肩前屈均可提示原发性肌病或神经疾患(图14,15)。
(2)食管:80%~90%患者有食管功能异常,常见症状是吞咽困难、食物反流及营养不良。吞咽困难常表现为患者吞咽固体食物后感觉食物在食管某一部位有粘住感,饮水后方可缓解。病人食管蠕动减弱可出现饱胀感以及食物急性嵌塞。
由于病人远端食管的原发性及继发性蠕动减弱或消失,食管下段括约肌压力下降,出现反流性食管炎。病人可有胸骨后烧灼痛、恶心,进餐后或平卧时反流症状加重,在局限型及弥漫型皮肤病变性硬皮病均可出现食管反流及食管炎。
由于固体食物在胃内滞留而延迟排空加重了食管反流并导致饱胀、恶心、呕吐。为避免出现这些症状患者经常减少进食,导致体重下降,营养不良。
食管疾患的并发症包括:食物误吸入肺引起吸入性肺炎,不明原因的咳嗽、声嘶、不典型胸痛、局部念珠菌感染等。
只有当患者有食管蠕动减弱、胃酸排空延迟时,才会出现食管炎,此时可行钡餐检查、内镜检查、食管测压检查以助确定病变的性质和程度。钡餐检查可见食管蠕动减弱或消失、食管扩张,下1/3可见狭窄。内镜检查显示黏膜有不同程度糜烂和变薄,组织病理检查显示食管平滑肌萎缩,由纤维组织所代替,黏膜下层和黏膜固有层纤维化。食管测压检查可显示食管收缩力减弱。
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