【诊断】

　　1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象、疲劳和骨骼肌痛。这些症状可持续数月，难以确诊，这类病人常被诊为“未分化结缔组织病”(UCTD)。但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用：雷诺现象出现于年龄较大的病人、雷诺现象较严重、甲皱毛细血管检查异常，硬皮病相关抗核抗体阳性(如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体)。通常提示硬皮病诊断的第一个线索是皮肤增厚，常从手指和手的肿胀开始。系统性硬化病的诊断主要依据硬皮、雷诺现象、内脏受累及特异性抗核抗体的出现。

　　目前采用美国风湿病学会1980年制定的硬皮病分类标准，见表3。该标准的敏感性为91％，特异性为99％。凡具备以下1个主要标准或2个次要标准者可以诊断为系统性硬化病。

　　主要标准：近端硬皮如手指、掌指或跖趾关节近端皮肤的对称性增厚、绷紧和硬化。

　　这类变化可累及四肢、面部、颈部和躯干(胸部和腹部)。

　　次要标准：

　　(1)硬指：上述皮肤改变仅限于手指。

　　(2)手指凹陷性瘢痕或指垫变薄：缺血所致的指尖凹陷或指垫组织丧失。

　　(3)双肺基底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状、线形或结节状密度增高影，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。

　　2.CREST综合征 具有5大特征性表现：皮下钙质沉积、雷诺现象、食管蠕动异常、指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张。具备其中3条或3条以上的特征性表现，再加上抗着丝点抗体阳性。可以确定诊断。



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