陈雨
住院医师
复禾健康科普平台
全科
你好心内膜弹力纤维增生症;又名心内膜硬化症其病因尚未明了.为小儿原发性心肌病中较为常见的一种又称原发性心内膜弹力纤维增生症.
此病并无太好的办法治疗主要治疗办法就是控制症状控制心力衰竭.急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化并应长服用地高辛维持量可达2~3年或数年之外至心脏回缩至正常过早停药可导致病情恶化.近年加和开搏通长期口服对改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺多巴酚丁胺速尿及皮质激素治疗(见充血性心力衰竭及心源性休克节).宜用抗生素控制肺部感染.合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术术后心功能可改善.对于心脏重度扩大射血分数严重降低及药物治疗反应差者考虑进行心脏移植术.生活护理:考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关近年应用免疫抑制剂治疗主要用强地松1.5mg/(kg.)服用8周后逐渐减量每隔2周减2.5~1.25mg至每日0.25~5mg作为维持量至心电图正常X线胸片心脏接近正常逐渐停药疗程1~1.5年