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胆汁性肝硬化通常无法完全治愈，但可通过药物治疗、生活方式调整、并发症管理和肝移植等方式控制病情进展。治疗方法主要有熊去氧胆酸、奥贝胆酸、对症支持治疗和终末期肝移植。
1、药物治疗熊去氧胆酸可改善胆汁淤积，奥贝胆酸适用于对一线药物无效者，免疫抑制剂如布地奈德可能用于合并自身免疫性肝炎患者。需定期监测肝功能及药物不良反应。
2、生活管理低脂饮食减轻胆汁分泌负担，补充脂溶性维生素预防缺乏症，戒酒避免加重肝损伤，适度运动维持肌肉量。每日热量摄入建议控制在每公斤体重30-35千卡。
3、并发症防治针对门脉高压可使用普萘洛尔预防出血，腹水患者需限钠利尿，瘙痒症状可用考来烯胺吸附胆汁酸。每年需进行胃镜筛查食管静脉曲张。
4、肝移植评估终末期患者当出现Child-Pugh C级或MELD评分超过15分时需评估移植指征。术后需终身服用他克莫司等抗排斥药物，5年生存率可达70％以上。
建议患者每3-6个月复查肝功能、超声及弹性成像，避免使用肝毒性药物，出现意识改变或呕血等急症需立即就医。保持规律作息与均衡营养有助于延缓疾病进展。
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