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胆汁性肝硬化通常无法完全痊愈，但可通过药物控制、生活方式调整、并发症管理及肝移植等方式延缓病情进展。治疗方法主要有熊去氧胆酸、奥贝胆酸、肝移植手术、营养支持等。
1、药物治疗熊去氧胆酸和奥贝胆酸是常用药物，可改善胆汁淤积并延缓纤维化。部分患者可能需联用布地奈德调节免疫反应。药物需长期服用以维持效果。
2、肝移植终末期患者可考虑肝移植，术后5年生存率较高。移植后需终身使用免疫抑制剂如他克莫司，并监测排斥反应和原病复发。
3、并发症管理针对门脉高压可使用普萘洛尔降低出血风险，骨质疏松需补充维生素D和钙剂。瘙痒症状可用考来烯胺吸附胆汁酸。
4、营养支持需保证充足热量和优质蛋白，限制钠盐摄入。中链甘油三酯可改善脂肪吸收不良，脂溶性维生素需定期监测补充。
建议定期监测肝功能指标，避免酒精和高脂饮食，接种甲肝乙肝疫苗预防感染。出现腹水或肝性脑病症状需立即就医。
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